问题分析：多发性肌炎是一组病因不清主要临床表现以对称性四肢近端颈肌咽部肌肉无力肌肉压痛血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病.多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关.也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关. 多为亚急性起病任何年龄均可发病中年以上多见女性略多.部分病者病前有恶性肿瘤约２０％病者合并红斑狼疮硬皮病类风湿性关节炎干燥综合征等其他自身性疾病.由于受累范围不同伴发病差异较大因而本病临床表现多样.通常本病在数周至数月内达高峰全身肌肉无力严重者呼吸肌无力危及生命.因此及早诊断和治疗十分重要.只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗单纯多发性肌炎可望预后良好伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者预后较差. 临床表现： 1.对称性四肢近端肌肉无力下蹲起立上楼梯困难双手抬举困难； 2.颈肌咽喉肌无力抬头困难声音嘶哑吞咽困难.呼吸肌无力致呼吸困难紫绀. 3.肌痛颈肩上臂前臂大腿小腿多见. 4.肌肉萎缩肢体近端多见. 5.皮肤损害如头面部浮肿性紫红斑等. 6.少数有发热关节痛等. 治疗措施 治疗原则：1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂； 2.对症和支持治疗防治各种感染； 3.血浆交换疗法； 4.大剂量丙种球蛋白治疗； 5.顽固重症者全身放疗. 用药原则：1.肾上腺皮质激素（地塞米松泼尼松（强的松））氢化可的松甲基氢化泼尼松（甲基强的松龙））等对大多数多发性肌炎有效为治疗本病首选一般主张早期以大剂量冲击中剂量巩固治疗时间不少于３个月小剂量维持时间不应短于２年. 2.对于伴有溃疡病高血压和糖尿病不能应用肾上腺皮质激素的病人以及经正规激素治疗３个月肌无力和肌痛仍无改善者均应改用或加用免疫抑制剂（环磷酰胺硫唑嘌呤或甲氨喋呤）对合并恶性肿瘤者尤合适. 3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用但需较高的医疗费用. 4.长期大量应用激素免疫抑制剂等要注意药物副作用加强对症支持治疗对合并感染者应尽早使用足量有效抗生素. 一应用皮质激素.强的松40-60mg/d顿服.病情稳定后逐步减量病情危重者氢化考的松200-300mg/d或地塞米松10-20mg/d加于10％葡萄糖内静滴.病情稳定后改为口服调节剂量至疗效最好副作用最小的程度为维持量有时达2-3年之久疗程中应间断使用ACTH. 二激素大剂量短疗程无效者应考虑停药可换用免疫抑制剂硫唑嘌呤每日100-200mg.注意副作用.苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周对减轻疼痛缓解症状有效. 三有吞咽困难者应鼻饲以保证足够的营养.呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸.强力宁具有激素样作用而无其副作用可选用.40mg V.D 1次/d. 四有条件者可行血浆交换治疗. 皮肌炎患者应明确自己得的并非不治之症切莫悲观消沉即使经过某些中西药治疗病情仍在发展也不必恐惧更不能丧失信心而放弃治疗.但是也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治藏须有坚定的信心和顽强的毅力保持豁达开朗的精神状态才能充分调动自身的抗病潜能最终战胜皮肌炎获得康复.
