性别:男
年龄:65岁
问题分析:轻链沉积病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向,浅表淋巴结及肝、脾大,继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。X线检查:骨骼局限性骨质破坏或缺损。易合并反复呼吸及消化系统感染。不少LCDD病人会发展为明显的骨髓瘤;有些LCDD病人存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。即使这样的病人不存在明显的浆细胞异常,也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样,LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同,大多数典型病例存在心脏、神经、肝、和肾脏受累,而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变,半数以上病人表现为肾病综合征,伴有高血压和肾功能不全,伴或不伴有镜下血尿,其特点是肾功能不全明显且出现早,并呈快速进展趋势。有些患者可以出现严重的小管间质病变,伴有肾功能不全,但尿蛋白较少。晚期可能由于游离轻链沉积于肾单位而引起肾小管退化、萎缩,出现慢性肾功能不全。本病一般对化疗较敏感,使用泼尼松加氧芬胂(马法兰)联合化疗可使LCDD所致肾功能不全得以稳定或得到改善,但已有明显肾功能不全(血清Cr>4mg/dl)时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分,防止脱水,以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管损害。
问题分析:肌酐高一般多见于肾功能的异常,建议在日常生活中饮食起居高度注意,避免因为各种不必要的原因加重病情,同时更加重要的是:要积 极的重视,正规得治疗,切莫轻视, 以免病情恶化。