问题分析:系统性红斑狼疮是自身免疫结缔组织病,可累计全身各系统如皮肤、黏膜、关节、心、肾等,本病多见于16-50岁女性,男女发病比例为1:10,男性狼疮患者较少见,首发症状因累及系统不同各不同,多数患者以持续发热、面部蝶状红斑、皮肤盘状红斑、关节痛为首发症状,也有患者以肾脏表现为首发症状。
本病确诊需根据美国风湿病协会制定的狼疮诊断标准,11条诊断标准满足4条可诊断红斑狼疮,其标准为①颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位;②盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕;③光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到;④口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性;⑤关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液;⑥浆膜炎胸膜炎或心包炎;⑦肾脏病变尿蛋白>0.5g/24小时或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)⑧神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱;⑨血液学疾病溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少;⑩免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一);⑾抗核抗体抗核抗体滴度异常。诊断狼疮后根据狼疮活动度分级,并制定相关治疗方案,通常治疗需使用糖皮质激素及免疫抑制剂,具体治疗方案需根据病人个体性差异做调整。