致心律失常性右室心肌病

此病病因不明，可能与遗传、感染因素有关。由于右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。

心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。显著特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。部分发生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。

小儿心律失常性右室心肌病临床常表现为右心室扩大、心律失常，容易发生猝死。这种疾病是一种慢性进展性疾病，致心律失常性右室心肌病本身是一种非常复杂的疾病，治疗也是相当的困难，为了孩子的健康，建议到当地的胸科医院，进行系统检查，明确诊断之后，选择合适的诊疗方案。

右心房显著扩大，射血分数下降，无或只有轻微的左室畸形，右心室的局限性的室壁瘤不能活动，或不能正常活动。其次，心脏切片检查发现，心肌被纤维脂肪层取代，同时，心脏导管也会有明显的变化。副反应包括：右心室轻微的普遍性扩大，右室间歇扩大，间歇活动减少，其次是心电图的晚电位。而且，如果患者有这样的家庭史，有这样的家庭成员，也有很大的几率会出现心律不齐症。正常来说，右心室明显扩大和心律不齐是最重要的表现。

致心律失常性右室心肌病可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行治疗，具体内容如下：1.一般治疗：肺泡-毛细血管阻滞综合征要做好日常护理，需要注意保持饮食清淡，不吃辛辣刺激、寒凉、油腻的食物，同时应当避免剧烈运动尤其是剧烈运动，限制运动可显著患者的猝死率。2.药物治疗：致心律失常性右室心肌病还可以在医生指导下使用药物进行治疗，如阿托品、山莨菪碱、地塞米松等，能够缓解临床的症状。3.手术治疗：如果上述治疗效果不佳，可考虑使用射频消融术、植入式心脏除颤器等方式进行治疗，一般能够帮助患者恢复健康。

一般情况下，致心律失常性右室心肌病不能治好，但是可以通过有效的治疗来预防疾病的进展，或者改善患者的不适症状。具体情况分析如下：致心律失常性右室心肌病是由右心室发育不良引起的一种心肌疾病。临床表现以心力衰竭、心律失常、心源性猝死为主。30%-50%的患者是由家族遗传引起的右室心肌病引起的。抗心律失常药物首选β受体阻滞剂、美托洛尔、比索洛尔等是其代表药物。

心律失常性右室心肌病是一种先天性心脏病，其右心室发育不全，如果出现以上情况，应及时给予改善心肌重塑的药物，例如血管紧张素转换酶抑制剂贝那普利、倍他型阻断剂美托洛尔等。如果有室性心律失常，可以口服胺碘酮、倍他受体阻滞剂等，以降低室速的发生；对于心律不齐的患者，可以选择射频消融。到了这个阶段，可以做心脏移植手术。

问题分析：心律失常指心脏电活动的频率、节律、起源部位、传导速度或激动次序的异常，按其发生原理分为冲动形成异常和冲动传导异常。意见建议：（1）第一类称膜抑制剂。有膜稳定作用，能阻滞钠通道，代表药物有奎尼丁、利多卡因和普罗帕酮等。 （2）第二类为β肾上腺素受体阻滞剂，其作用为β-受体阻断作用。这类药物有：心得安，氨酰心安，美托洛尔等

问题分析：心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。具体原因国际上都搞不清楚，多数和感染有关。意见建议：不过不知道你得的是哪种？做过心脏彩超了吧，结果怎么说？心律失常是什么类型？再做个动态心电图看看，平时你得控制血压、血糖、血脂，戒烟、戒酒，口服药物以美托洛尔、螺内酯、氢氯噻嗪、硝酸异山梨酯等为主。

指导意见：是心脏发育不良引起的心脏病，病因目前不明，可能与遗传、感染因素有关。