原发性肌张力障碍症状

问题分析：你好原发性肌张力障碍症状：常以肢体的某一部分出现不自主运动起病如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始先后扩展到同侧及对侧肢体发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈早期仅在情绪激动或快步行走时偶尔出现肢体的扭曲运动逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动随后即使安静休息时扭转痉挛状态仍持续存在通常表现为踝关节跖屈、旋转膝关节伸展或屈曲髋关节轻度屈曲肘关节伸展前臂内旋拇指旋外屈曲由于受累肌肉的肌张力显著增高因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正仅在睡眠中方消失晚期由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形虽睡眠中也持续存在本病患者的肌力并不减弱但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动深反射无改变无病理反射深浅感觉正常常可因不自主运动引起肌肉肥大但晚期往往出现废用性萎缩部分病人末期可能有智能减退其病因包括：多为散发少数有家族史呈常染色体显性或隐性遗传或X染色体连锁遗传最多见于7-15岁儿童或少年常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32～34的DYTl基因突变所致外显率为30%～50%多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传为三磷酸鸟苷环水解酶-1（GCH-1）基因突变所致在菲律宾Paray岛有一种肌张力障碍-帕金森综合征呈X-连锁隐性遗传家族性局限性肌张力障碍通常为常染色体显性遗传外显率不完全

问题分析：肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征具有不自主性和持续性的特点依据病因可分为原发性和继发性：依据肌张力障碍的发生部位可分为局限性、节段性、偏身性和全身性局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位如Meige综合征（眼、口和下颌）一侧上肢加颈部双侧下肢等累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍一般由对侧大脑半球蹭所致全身性肌张力障碍累及至少一个节段加上一个以上其他部位