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小儿尼曼-皮克病怎样治疗?

性别:男

年龄:8岁

侄子最近出现了难喂养,消瘦,皮肤干燥,进食呕吐智力减低的症状,我带他去医院检查了以后,医生说这是小儿尼曼-皮克病,请问这个病有什么好的治疗方法?这个病应该怎样治疗?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
杨静 主治医师 内科 极速问诊
三级乙等 肥城矿业中心医院

问题分析:尼曼匹克病是鞘磷脂沉积病,属于先天性的常染色隐形遗传病,出现糖脂代谢障碍,使神经鞘磷脂酶缺乏,导致神经鞘磷脂代谢障碍,蓄积在单核-巨噬细胞系统内,临床出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。
本病属于疑难杂症,目前在世界医学上还没有有效的治疗办法。只能通过对症治疗,缓解症状,针对孩子的具体病情,只能改善营养,尽量进食清单,避免摄入辛辣刺激及不易消化的食物。可以应用保肝药物适当治疗。对于脾大导致功能亢进,必要时通过脾切除缓解。疾病无法治愈。希望您能理解。

张雪 医师 内科 极速问诊
一级甲等 阜城县崔庙镇卫生院

问题分析:您好,根据您的描述尼曼-皮克病是由于神经磷脂酶缺乏引起的肝脾肿大和中枢神经退行性病变,目前尚无根治性治疗方法,主要是对症治疗如抗氧化剂的使用,脾脏手术切除等。
建议低脂肪饮食,以清淡为主,注意加强营养,注意卫生,保持良好的生活习惯。

张淑梅 医师 内科 极速问诊
一级甲等 阜城县崔庙镇卫生院

问题分析:您好,此病又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖代谢疾病,为常染色体隐性遗传,多见于两岁以下小儿,常有肝脾肿大
建议你去正规医院作专项检查,已明确诊断,此病以对症治疗为主。1抗氧化剂,2脾切除,3胚胎肝移植。

田力 医师 内科 极速问诊
一级 郭庄煤矿卫生所

问题分析:您好,您的问题已收悉,您自述为小儿尼曼-皮克病,这个疾病是先天性糖脂代谢异常性疾病,该疾病的主要特点之一是肝脾肿大,有的患儿可能还存在眼底樱桃红斑,目前该疾病尚无根治手段
因此,建议您可以带宝宝到上级的医院挂儿科就诊,假如确诊为该疾病的话,那么可以使用维生素C和E进行治疗,C型患儿可试用二甲基亚砜,对于存在脾亢的患者的话,可以进行脾切除的治疗。谢谢

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