胆汁淤积胆红素特别只直接胆红素高不是肝炎是血卟啉病

问题分析：血卟啉病又称血紫质病是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病多有遗传因素根据卟啉代谢紊乱的部位分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病本病多见于婴儿成人也可发病称为迟发性皮肤血卟啉病病因1、遗传因素2、卟啉产生和排泄异常症状1、光照后在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂结痂后遗留瘢痕引起畸形和色素沉着皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型2、口腔粘膜可有红色斑点牙呈棕红色同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等3、部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形可有特殊紫色面容4、红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型可有多毛症肝性血卟啉病除皮肤症状外可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状即为混合型5、有急性腹痛伴恶心、呕吐6、下肢疼痛、感觉异常；亦可为脊髓神经蹭、出现截瘫或四肢瘫痪；也可表现为大脑蹭产生神经、精神、植物神经症状如腹痛、高血压等检查1、血常规、尿常规2、尿卟胆原（PBG）定性或定量试验治疗1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤穿防护衣口服β-胡萝卜素或核黄素或每隔日口服阿的平2、尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等3、激素治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系病例应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效但可出现持续性高血压其机制不明有体位性低血压的病人用强的松4、纠正水、电解质紊乱