性别:男
年龄:6
问题分析:急性期外周血白细胞计数增高,稳定期则正常。血沉可增快。血清CK与LDH在病情活动时明显增高。肌电图检查提示肌源性和神经源性病变共同存在,可见自发纤颤电位和正相尖波增多。肌肉活检可发现肌纤维变性、坏死、肌萎缩与再生,肌纤维间质炎性细胞浸润,小血管阻塞,毛细血管内皮增生等病理改变。
问题分析:病情可长时间稳定,也可缓慢进展,累及咽喉肌时出现吞咽和构音困难,腱反射早期存在,晚期随肌萎缩加重而减弱或消失。呼吸肌也可受累,导致呼吸困难及吸入性肺炎,儿童呼吸肌麻痹较成人少见。随病情进展,病变皮肤出现脱屑、萎缩及色素沉积,与硬皮病相似。约60%的患儿出现皮下组织钙化。除皮肤症状外,患儿还可有近端肢体无力、发硬和疼痛,终末期关节屈曲挛缩。