问题分析:你好,巨细胞动脉炎又称颞动脉炎,是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎,常累及一个或多个动脉分支,尤其是颞动脉,典型表现呈颞侧头痛,间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联症。发病年龄在50岁以上,起病多缓慢,有时突然起病,全身症状类似“流感”,可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、体重等。70%患者表现为特异性头痛,一侧或双侧颞部头痛,头皮触痛,局部可有红斑,颞浅动脉蹭粗变硬,呈结节状,有压痛,偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。30%患者有头颈动脉缺血症状,表现为视力障碍、复视、眼肌麻痹,甚至失明,听力减退,眩晕,颞颌部间歇性运动障碍。15%患者主动脉弓及其分支受累,可出现上肢缺血表现,麻木,无力,脉弱或无脉,血压降低或测不出,双上肢血压不等,颈部及锁骨上、下窝可闻及血管杂音。40-60%患者伴有风湿性多肌痛(PMR),大多数PMR可单独存在。PMR临床表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵,但肌压痛及肌无力减弱不显著,肌活检、肌酶谱、肌电图均正常,有别于多发性肌炎。
本病对糖皮质激素反应十分敏感,泼尼松(龙)40-60mg/d,一周内症状可消失,一个月后逐渐减量到7.5-10mg/d,维持1-2年,大多数患者可以完全缓解。本病预后良好。但继续减量过快易复发,有激素抵抗者可合并应用免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等)。