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原发性视网膜色素变性

性别:男

年龄:37岁

一直以来视力都不是很好,都有戴眼镜,除了近视眼之外还有青光眼,但是并没有太过于的治疗。但是最近发现看东西出现黑色一片,到医院做了详细的检查,结果显示为原发性视网膜色素变性。原发性视网膜色素变性是什么?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
王容花 副主任医师 五官科 极速问诊
二级甲等 大同煤矿集团公司三医院

问题分析:你好,这种疾病是一组遗传眼病,属于光感受器细胞及色素上皮营养不良性退行性病变。通常以夜盲,进行性视野缩小为主要症状。
目前还没有有效疗法。可以应用营养剂,血管扩张剂及抗氧化剂来辅助治疗。

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儿童视网膜脱落很少见,视网膜一旦脱落危害比成年人更大。儿童眼睛承受伤害的能力较弱,儿童视网膜脱落多数是外伤导致。如撞击运动,使眼球瞬间暂时变形,玻璃体不能顺应外力。穿孔性外伤会直接导致视网膜脱落,后期玻璃体会导致牵引性视网膜脱落,还可能是视网膜变性,如栓子样变性降低视网膜粘着力和抗牵引力,因此有视网膜裂孔、脱落的情况。
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一般情况下,小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征的典型症状是发生视网膜色素变性、肥胖、生殖器官发育障碍等症状。1、视网膜色素变性:小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征患者可以出现视力减弱、夜盲甚至失明等症状。2、肥胖:小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征患儿躯干肥胖明显,饭量大,随着年龄增长可进行性加重。体重出现异常通常开始于童年早期。3、生殖器官发育障碍:小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征患者女婴的外阴呈幼稚型,此外还可以出现乳房发育异常或月经推迟等症状,男婴常呈小阴茎、小睾丸或隐睾。至青春发育期不出现第二性征。
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小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征需要做内分泌激素测定、眼底检查、生殖器彩超、脑电图检查等检查。内分泌激素测定主要是为了测定血液及尿液中黄体生成素、卵泡刺激素等的含量,而眼底检查主要是为了了解视网膜的情况,看视网膜是否出现血管硬化、色素沉着等情况。生殖器彩超主要是结合生殖器的体格检查评估其性生殖器发育情况,而脑电图检查主要是为了判断脑部是否出现异常。
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