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遗传性运动失调性多发性神经炎怎么引起

性别:女

年龄:13

您好!我伯伯今年43年患有多年的遗传性运动失调性多发性神经炎,主要症状是四肢床下,下身偏重,当地医院试过很多药方,依然没有用想了解一下是怎么引起的。,
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
高秋 副主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 宜兴市人民医院

问题分析:健康指导:你好,本病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物如牛脂,部分野莱,蛋类和牛奶等的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。可使患者周围神经症状及小脑症状明显减轻。维生素E、维生素A有与植烷酸竞争结合的作用,可试用,但效果不肯定。

关双竹 其他 极速问诊
三级乙等 私人营养师(暂不发布)

问题分析:健康指导:正常情况下,人体摄入的来自叶绿素的植烷酸通过α氧化而代谢。本病病人是由于先天性酶缺陷,不能分解植烷酸,故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病。该病主要病理变化为周围神经自脊髓到末梢全部呈弥散性,结节性肥厚。

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腰间盘突出是由于腰椎间盘突出压迫了神经根而导致的下肢麻痹、疼痛等,一般在卧床后会减轻,但在长期的工作中会出现这种情况。神经炎属于神经的炎症,与腰间盘突出是两种疾病。需要到正规的医疗机构进行全面的体检,明确原因,对症处理。建议神经炎患者可以及时前往正规医院,在医生指导下使用维生素B1片、甲钴胺片、谷维素片等药物来营养神经。
遗传性运动失调性多发性神经炎吃什么食物
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一般情况下,遗传性运动失调性多发性神经炎吃以下食物比较好:遗传的运动失调性多发性神经炎需要控制高含植烷酸的饮食,缓解其周边神经和小脑病的影响。推荐食用动物脂肪,牛肉,乳制品等,以及鱼类,比如金枪鱼,黑线鳕鱼等。推荐在膳食中添加糖分,以保证每日的卡路里供给。需要注意的是,平时要注意避免过度劳累,不要进行重体力劳动,重视饮食禁忌,少食或慎食。
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通常情况下,遗传性运动失调性多发性神经炎是亲结婚等导致的。遗传的运动失调性多发性神经炎是一种由近亲通婚引起的常染色体隐性遗传疾病。由于先天的酶缺乏,导致体内的植烷酸积累,从而造成视网膜、骨骼等多脏器损害。已知的两个突变基因分别为PHYH和PEX7,这两个基因都与植烷酸的代谢有关,这些突变基因可以通过特殊的途径影响植烷酸的降解,从而使植烷酸浓度增高产生毒性作用。
遗传性运动失调性多发性神经炎要做什么检查
吕志勤主任医师
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一般情况下,遗传性运动失调性多发性神经炎要做以下检查:1.产前诊断:如果有遗传问题,可以做产前诊断。羊膜上HA酶活力下降可以作为患者疾病的确诊依据。2.脑脊液:脑脊液细胞数、氯化物及糖类都是正常的,但通常有较多的蛋白质和细胞的分离。可以将遗传性运动失调性多发性神经炎与脑组织的炎性病变进行区分。3.血清或组织内的植烷酸含量测定:血浆、红细胞、肝脏、心脏、肾脏及横纹肌肉中的植烷酸浓度均较高,一般怀疑有遗传性运动失调性多发性神经炎。
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