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赵教授您好:我是一名运动神经元病患者,去年六月份喝...

性别:女

年龄:35岁

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
赵教授您好:我是一名运动神经元病患者,去年六月份喝水偶尔有一点呛,当时也没有在意,到十月份声音有一点沙哑,吃了一点感昌药有好转就没有在意,到今年一月份又感觉声音沙哑而且有时说话久一点就说不出声音了,我去杭州浙二医院看了耳鼻喉科,医生检查声带都没有问题,叫我回家多休息。到了二月份我从杭州回到桂林,到家搞卫生也比较辛苦之后我的声音就非常沙哑,有时说话也含糊不清。二月十三号我去了桂林医学附属医院,做了电子鼻咽喉镜检查报告,鼻部咽喉部示见明显异常,做了颅脑dwi;神经根成像诊断意见:头颅mri平扫及dwi未见异常。右侧面神经脑池段与右侧小脑前下动脉关系密切,右侧听神经脑池段局部被右侧小脑前下动脉压迫,左侧面神经脑池段与在侧小脑前下动脉关系到密切,请结合临床考虑。左侧筛窦、蝶窦炎症。医生都说没有问题,我们回家过年但病情却越来越来重,而且晚上还失眠只要睡到一两点钟醒了我就睡不觉了,当时我也没有在意,因为原先偶尔我也会失眠一两次,第二天就好了,到了2月28日我们再次来到杭州浙二医院,医生诊断为重症肌无力,我吃嗅吡斯明片15天没有明显效果,我做了重症肌无力的有关检查:血清检查为阴性,ct检查影像诊断:左肺下叶小结节,增殖灶考虑,请随访。前上纵隔小片状软组织密度影,胸腺退化不全?
曾经治疗情况和效果:

肌电图检查均未见明显异常。三月25日我再次做了运动神经元病的肌电,检测结果分析:右正中运动神经传导速度减慢。右第一骨间背侧肌检肌有神经源性损害表现。右胸锁乳突肌检肌有部分神经源性损害表现。右t9椎旁肌检机重收缩时运动单位数量减少。今天医生说是运动神经元病。叫我吃力太如,因为我和老公都是打工的,只好买国产的利鲁唑片,今天晚上开始吃。我现在的症状说话含糊不清,吞食有一定的困难,舌肌萎缩且颤动,手脚有点胀,偶尔手脚会颤动。

想得到怎样的帮助:

4月3日你给我加了号,我想找您诊断还需做什么样的检查。这样的病除了吃力太如和利鲁唑片还有没有其他的治疗。

温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
李卉 主治医师 内科 极速问诊
三级甲等 长治市中医院

问题分析:考虑是重症肌无力的症状,西医治疗此病多采用口服激素类药物治疗,如新斯的明,强的松等,只能维持或缓解暂现状,手术治疗,现在多采用三 联一体。

李晓红 主任医师 内科 极速问诊

问题分析:目前国内治疗运动神经元病比较有效的方法是靶向修复疗法,通过修复受损和坏死的肌细胞(肌纤维),从而促进肌组织的功能恢复,阻断病变骨骼肌的萎缩,恢复骨骼肌收缩功能,提高肢体运动能力。如果还有什么疑问,您也可以点击在线咨询了解更多。

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靶向修复针对运动神经元病
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运动神经元病是一种常见的损伤,其临床症状是肌肉萎缩、肌无力、嗓子沙哑等。为了达到更好的康复目的,除了要进行康复训练之外,还需要进行康复训练,目前医学上最重视的就是以运动神经元为目标的靶向修复,避免了传统疗法的诸多缺点,能够迅速、高效地解决问题。建议患者及时前往正规医院,在医生指导下进行针对运动神经元病,促进身体的好转。
运动神经元病的最初症状
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运动神经元病主要表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。该病症一般不会出现异常的感觉和排泄障碍。其中下运动神经系统受累表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤扥症状。而肌张力增高、肌腱反射亢进、病理征阳性是影响上运动神经系统的主要表现。为了诊断,通常将全身骨骼肌按部位分为球部、颈段、胸段和腰骶段。不同的患者会出现不同的首发症状,多数表现为不对称的肢体无力,比如走路僵硬,拖拉、跌倒、手指活动不灵活、吞咽困难、构音障碍等。
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对运动神经元病患者来说,抽筋也许是更普遍的症状,但不能排除有些运动神经元病患者没有抽筋。运动神经元病对病人多在成年时期发病,查出病人发病年龄约为56岁,以临床累及上下运动神经系统为主,主要会使病人产生肌肉无力、肌肉萎缩等,基本震颤和肌张力升高、键反射亢进等。其中最常见的就是采用外科手术的方法对其实施矫正和纠正,在临床上有非常多的选择。病理性阳性表现,通常无感觉异常,大小便也无障碍,包括肌肉无力、肌肉萎缩等,基础的震颤是累及下运动神经元系统的首要特征,肌张力升高和键反射亢进,病理性阳性是累及上运动神经元系统的主要特征。由于这种疾病会导致身体各个器官发生病变,因此很多人对其缺乏认识,往往会误认为是一些神经炎或者其他原因所引起的神经损伤性疾病,从而造成不必要的治疗。
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运动神经元病会萎缩。由于运动神经元病的症状是下运动神经系统受累,主要是肌无力,肌肉萎缩,荷尔蒙震颤及肌张力升高,肌腱反射亢进病理征呈阳性,没有任何的知觉和排尿功能,但在运动神经元病的患者中,可能会出现肌紧张,这是由于运动神经元病引起的,这是由于运动神经元病引起的。临床上主要是由于四肢无力引起的,主要是由于四肢无力引起的,比如行走僵硬,蹒跚学步,容易摔倒,手指不灵活,吞咽困难,发音障碍等。
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运动神经元病可能会遗传,可能不会遗传。近年来发现在某些家族性运动神经元病中,在肌萎缩侧索硬化中存在酶的基因,该酶基因出现了问题,直接引起疾病的发生,经鉴定为致病基因。如果没有这个基因突变,就会造成肌肉功能丧失和神经传导速度减慢等现象,也就是所说的“运动障碍”。家族性运动神经元疾病中,仅占运动神经元病的5%~10%。所以要知道这个遗传型和病因,才能明确诊断出发病原因。临床对于多数患者,仍是缘由不明,对90%~95%以上患者家属,不存在遗传问题。因为这个患者没有任何症状和体征。
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运动神经元病现在看来是不能自愈的,就现有医学水平而言,亦无甚特别之进步,由于其自身在基因水平上存在着病变。5%~10%运动神经元病有遗传性,常表现为家族性常染色体显性遗传,有些基因定位中需要规定缺陷,当然,大部分运动神经元病主要是散发,一旦基因发生突变或缺失则对应有部分神经皮质运动区锥体细胞及脑盖下部运动神经及数量减少、细胞变性。又因为紧随细胞的变性最明显,且早期极易累及,这一局面的话,都不可逆转,但可制裁性变性性疾病,时间一长,可有多种呼吸肌受累,通常主要支持对症处理。
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一般情况下,运动神经元病可能是以下原因导致:1、遗传因素来看:目前已经发现了十多种与运动神经元病发病相关的突变基因,其中最常见的是超氧化物歧化酶一基因,其次是SURS,但是大部分的基因都与运动神经元ars相关。2、环境因素来看:根据大量的流行病学调查,发现许多与运动神经元病发病相关的环境因素,包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食及运动等。
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运动神经元病的护理主要是家庭护理。患者因肢体无力等导致没有办法自己吃饭时,可根据肌力及运动能力,适当选择吸管、勺子、防滑餐具等辅助工具。存在呛咳、误吸等情况时,可适当改变食物浓度或使用吸管等工具辅助摄入,吃饭时应谨慎或分次完成呼吸肌无力导致隔肌下降不能,表现为早饱,可采取少量、多次进餐的方法,多吃高热量食物改善营养状态。家人在面对患者时,应给予合适的心理支持,综合考虑其当前的沟通能力、认知状态和心理承受能力,制定更加合理的诊疗方案。
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运动神经元病可以通过以下方式进行治疗:1、脑脊液检查:检查结果一切正常,可以排除其它的神经病变。2、肌电图:肌电图显示无自发性电势,神经传递速率无异常。3、肌肉组织切片检查:发现有一种神经性肌肉的退化。4、MRI:MRI显示头部和颈部无异常。运动神经元病变的诊断依据是通过对患者的各种临床症状、肌肉电等的辅助检查以及综合的临床症状来判断。
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