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什么是硬皮病?

性别:女

年龄:13

什么是硬皮病?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
李树英 医师 妇产科 极速问诊
三级甲等 邢台人民医院

问题分析:硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。

天意 医师 内科 极速问诊
个人诊所 健康门诊

问题分析:您好,是诊断明确的吗!
局限性硬皮病(localized scleroderma)是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病,病因不明,病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润,不包括在系统性硬化症范围内,不伴有内脏损害,血清学改变很少或无。临床上可见硬斑病、条形硬皮病,或两者同时出现于同一患者之中:

(1)硬斑病(morphea) 在局限性硬皮病中最多见,可发生在任何部位,以胸背部、四肢、面颈部为多见,表现为皮肤斑块样变硬变厚和萎缩:开始时病变处皮肤出现红肿,呈圆形、椭圆形或不规则形,边缘紫色,一个或多发,直径可达数厘米,逐渐增大,中央部位逐渐转为淡黄色,数年后不再进展,局部皮肤变硬、萎缩。

(2)条(带)状硬皮病(linear scleroderma) 主要发生在儿童和青年,表现为皮肤出现长条的带状硬化,可深达皮下深筋膜、肌肉层,甚至骨质,常沿肋间分布,也可见于前额、头皮、四肢,病变呈纵形分布,可致肌肉萎缩及骨发育不良,引起肢体变短和面部萎缩。

(3)点滴状硬皮病(guttate morphea) 多见于颈、胸、肩背等处,呈绿豆至硬币大,集簇性或线性分布排列。

  硬皮病的病程多变,难以预测。有时硬皮病会迅速恶化并致命,但有些在累及内脏器官之前,几十年内仅造成皮肤损害,包括克莱斯特综合征在内。虽然硬皮病造成食管损害是不可避免的,但那些早期就有心、肺或肾脏损害症状的患者一般预后较差。

  目前还没有药物能阻止硬皮病的发展,但药物可缓解症状和减轻器官损害。非类固醇抗炎药或激素可缓解关节和肌肉的严重疼痛和乏力。青霉胺能减慢皮肤增厚的速度并可延缓内脏器官的受累,但有些病人不能耐受该药的副作用。甲氨蝶呤等免疫抑制剂对某些患者有效。

  少吃肉食、服用抗酸剂和组织胺阻滞剂可缓解胃部烧灼感,因为这些药物可减少胃酸分泌。睡觉时头侧抬高有时也有效。外科手术可解决严重的胃酸返流和食道挛缩。肠道损伤后因细菌过度生长引起肠道吸收不良,可服用四环素或其他抗生素。敏乐啶可治疗雷诺现象,但亦有引起胃酸返流的副作用。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等抗高血压药物的使用对治疗肾损害和高血压有效。

  理疗和锻炼有助于保持肌力,但不能完全阻止关节在屈曲位僵硬的出现。

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