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孩子17天现被怀疑有苯丙酮尿症应吃什...

性别：男

年龄：1

孩子17天现被怀疑有苯丙酮尿症应吃什么奶粉

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考

高小艳,西安一四一医院,副主任医师

高小艳副主任医师儿科

二级甲等西安一四一医院

问题分析：你好，苯丙酮尿症的宝宝需要吃特殊配方奶粉，即低苯丙氨酸奶粉，定期监测苯丙氨酸的数值，部分宝宝可以母乳+低苯丙氨酸奶粉喂养，祝健康！

追问：谢谢

追问：能吃葡萄糖吗

回复：你好，足量喂养没有必要吃。

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苯丙酮尿症成年后怎样

潘永源主任医师

内科首都医科大学宣武医院三级甲等

苯丙酮尿症成年后会先天性代谢紊乱。为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症绝对不可能有氨味，表明尿液在体内分解，是膀胱炎或尿潴留的表现。腐烂的气味在膀胱炎和肾盂肾炎中很常见。膀胱结肠功能障碍患者尿中经常有粪便味。

苯丙酮尿症复查几率高吗

潘永源主任医师

内科首都医科大学宣武医院三级甲等

不高，苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病，一般首次筛查异常，经过再复查通过的，说明苯丙氨酸在正常范围，可以排除苯丙酮尿症。由于该病是一种遗传代谢病，复筛没问题一般再患苯丙酮尿症的可能性就不大。

苯丙酮尿症复查正常值是多少

潘永源主任医师

内科首都医科大学宣武医院三级甲等

苯丙酮尿的正常值一般在0.06到0.18毫摩尔每升间，可能测量值也有偏差的，一般孩子刚出生后没有症状，三个月以后，孩子有可能会出现智力低下，运动发育落后，头发由黑变黄，皮肤变白，全是尿液，有特殊的鼠臭味儿。

苯丙酮尿症很严重还能治好吗

潘永源主任医师

内科首都医科大学宣武医院三级甲等

苯丙酮尿症是一种常见染色体隐性遗传性疾病，现在还没有治好的病例，是需要终身治疗的。诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法，治疗的时间越早，疗效越好。可以采用低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育营养状况，及血中苯丙氨酸水平及副作用。

苯丙酮尿症可以治愈吗

潘永源主任医师

内科首都医科大学宣武医院三级甲等

苯丙酮尿症是一种常见染色体隐性遗传性疾病，现在还没有治愈的病例，是需要终身治疗的。诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法，治疗的时间越早，疗效越好。可以采用低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。

苯丙酮尿症能治愈吗

潘永源主任医师

内科首都医科大学宣武医院三级甲等

如果及时的进行治疗，症状轻微的前提下。并不会影响到孩子的正常生活。但是患有苯丙酮尿症的儿童，多数在治疗期间都不配合，没有坚持良好的饮食习惯。通常是可以治疗恢复的。

苯丙酮尿症有哪些临床表现

潘永源主任医师

内科首都医科大学宣武医院三级甲等

苯丙酮尿症是体内先天性缺少一种酶，而该物质对神经系统发育至关重要。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐性遗传。大部分苯丙酮尿症病人属慢性起病，工作的积极性和工作能力下降、学生学习成绩下降，对人冷淡，与人疏远，对外界事物不感兴趣，对家人不知关心照顾，生活懒散，敏感多疑，性格改变等。部分病人可有失眠、头痛、头晕、无力、情绪不稳等不适感及神经症症状。

苯丙酮尿症怎么确诊

卢成瑜主任医师

儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等

苯丙酮尿症一般可以血苯丙氨酸测定来确诊。染色体异常可能会导致苯丙氨酸代谢途径中酶缺乏，导致苯丙氨酸及酮酸在体内蓄积，造成苯丙酮尿症。苯丙酮尿症一般可以进行血苯丙氨酸测定来确诊，采集通新生儿的足跟末梢血，进行苯丙氨酸浓度测定，血液中苯丙氨酸浓度超过120mmol\L，可能提示新生儿患有苯丙酮尿症，一般会出现生长及智力发育迟缓、抽搐、反射亢进等症状。

苯丙酮尿症怎么确诊

潘永源主任医师

内科首都医科大学宣武医院三级甲等

可以通患儿身体症状进行判断，如果有明显的发育迟缓，智力下降，情绪不稳定，甚至是肌张力高等，代谢筛查提示高苯丙氨酸血症，可以初步断定为苯丙酮尿症。应尽早选择正确的方式进行治疗，以免病情恶化。

请问苯丙酮尿症的生命有多久

向红副主任医师

儿科成都中医药大学附属医院三级甲等

一般家长了解孩子的病情不会到了很厉害才去以上是对“请问苯丙酮尿症的生命有多久”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

苯丙酮尿症是什么病？

杨文青副主任医师

儿科四川省医学科学院·四川省人民医院三级甲等

苯丙酮尿症是氨基酸代谢性疾病，苯丙氨酸在体内不能正常代谢转化，以至于苯丙氨酸在体内蓄积增高，孩子常表现为智力低下，尿有特殊的臭味。治疗主要靠饮食控制，少吃含苯丙氨酸的食物，婴幼儿吃特制奶粉。智力低下可以做康复训练。无法手术治疗。

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