原发性皮肤淀粉样变性是什么来呢？

皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因为它3类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但是跟淀粉一点关系也没有，有专家提出了这个疾病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。有一些病人也有家族病史，而男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。

儿童肾淀粉样变性要做实验室检查、病理学检查、影像学检查等检查，具体分析如下：1.实验室检查：实验室检查可以用于检查尿常规、凝血功能、肾功能检查、血中血清淀粉酶样蛋白A含量、蛋白电泳检查、淀粉样蛋白的氨基酸序列分析，可以帮助明确疾病的病因。2.病理学检查：病理学检查是比较可靠的方法。通过内脏穿刺活检取病理，故可于鉴别疾病病因。3.影像学检查：影像学检查主要包括超声、肾静脉造影、放射性核素扫描等，检查结果较准确。

淀粉样变病的病因尚不明确，原发性系统性淀粉样变常有皮肤损害。主要表现为原发性皮肤淀粉样变，典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹，顶端有黑色角栓，皮损密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征，剧烈瘙痒。

皮肤淀粉样变性是由于蛋白质代谢障碍出现的一种生理上不存在的均质性蛋白性物质的疾病。各种使淀粉样蛋白在身体的器官或者组织内异常沉积的条件，它出现的病症跟所在地有关系，视所在地不同而有所不同。在治疗上，首先要针对研发，并防止淀粉样变性的产生。如果有肾淀粉样变性的病人，可考虑进行肾移植。

在治疗上，首先要针对研发，并防止淀粉样变性的产生。如果有肾淀粉样变性的病人，可考虑进行肾移植。遵医嘱使用药物用于淀粉样心脏病的治疗。饮食清淡，不要吃辛辣的东西。

只能是对症治疗，一定时间内消除皮疹和控制瘙痒，可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等。不要喝酒，不要吃辛辣。皮肤淀粉样病变这个病一般是由于某些慢性炎症的继发现象，通常西药来说是比较用药单一，一般只能用维A酸类药物或者一些皮质类固醇激素类，抑制免疫为主。所以在根据西药缓解的基础上可以试着用中药调理，这类疾病现在还没有退皮疹的特效药。

淀粉样变皮肤病一般指皮肤淀粉样变病。皮肤淀粉样变病可能与遗传、环境等原因有关，需要及时处理。具体分析如下：1.遗传：部分皮肤淀粉样变病具有一定的家族聚集性，患者可能有家族遗传病史，能够在家族中发现其他患者，需要定期筛查。2.环境：如果长期生活在潮湿环境内或者紫外线较为强烈，出现皮肤淀粉样变病的概率一般会更高。建议平时注意防晒，比如外出戴帽子、打伞，同时经常开窗通风。此外，这种情况还可能是慢性炎症、梅毒等导致的，需要积极就医。若属于结节型皮肤淀粉样变，可以选择皮肤磨削术进行治疗。该方法是采用磨头磨削表皮和真皮浅层，使胶原纤维和弹性纤维重新排布，从而达到治疗的目的。

淀粉样心肌病是一种心肌功能紊乱。它可以分为原发病和继发性疾病。它发生在结核病、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎和慢性化脓性消耗性疾病中。如果不是由疾病引起的，它是原发性的，并且主要与遗传有关。淀粉样心肌病临床少见，预后差。它只能被有症状地治疗。

一般是治不好的，因为它不仅沉积在肾脏，还可以引起其他多个器官的损伤，所以它是一种全身性的病变，常用美法仑来治疗，但是效果较差，患者常常表现为大量的蛋白尿，以及肾功能进行性衰竭。

淀粉样变性肾病是一种全身性疾病，其临床表现和病理改变是淀粉样的物质沉聚于全身不同脏器所致，而淀粉样的物质沉聚于肾脏引起的肾脏病就称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一，大量蛋白尿和肾病综合征是淀粉样变性病的主要临床表现。后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭。