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小儿尼曼-皮克病怎么办?

性别:男

年龄:15岁

这几天我儿子的食欲不试很好,以前喜欢吃的食物或者是零食都不吃了,而且就是这几天感觉就瘦了很多,看起来面黄肌瘦的,感觉虚弱了很多,吃了药也不管用。小儿尼曼-皮克病怎么治疗?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
黄树菁 医师 妇产科 极速问诊
一级甲等 威县七级中心卫生院

问题分析:小儿尼曼-皮克病是一种先天性糖脂代谢异常性疾病,其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。本病特征为肝脾肿;有无神经系统损害或眼底樱桃红斑;外周血淋巴细胞和单核细胞胞浆有空泡;骨髓可找到泡沫细胞;X线肺部呈粟粒样或网状浸润。

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小儿患有肺炎以后首先是进行病原菌的检查,根据病原菌的检查结果来针对性的用药,如果是由于肺炎支原体感染造成的肺炎可以红霉素,罗红霉素、阿奇霉素等药物来处理。此外是进行对症的支持治疗,,如果儿童出现高热,需要用布洛芬混悬液、对乙酰氨基酚滴剂等药物来退热。同时家长要多给孩子吃新鲜的蔬菜水果,少吃辛辣刺激的食物,饮食以清淡、易消化的食物为主。
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小儿口唇湿疹通常可以通过日常护理、使用药物等方式处理。治疗湿疹的第一步就是要找到病因,然后进行治疗。在出现小儿口唇湿疹后,孩子平时要少吃一些辛辣刺激的食物,不要吃一些容易引起过敏的食物。饮食以清淡、营养为主。此外,小孩要避免用手抓口唇,也不能用肥皂、热水烫洗等方式来缓解外界的不良刺激。如果瘙痒明显或皮损严重,可以遵医嘱用湿疹锌软膏涂抹在伤口上。
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小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
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一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼匹克症吃什么食物比较好
卢成瑜主任医师
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通常情况下,小儿尼曼匹克症吃高蛋白食物、低脂饮食比较好。具体分析如下:尼曼匹克症是一种过量脂类累积于病人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓等,甚至脑部,而造成这些器官的病变。患者的饮食应保证营养丰富,多采用低脂肪饮食,但应注意增加营养,补充各种维生素,宜多食牛奶、瘦肉、豆类制品,补充蛋白质,对牛奶过敏的患儿,可用豆浆、羊奶等代替喂养,少吃甜食,多吃豆制品、牛奶和新鲜蔬菜、水果等。
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