问题分析:肌萎缩性侧索硬化症(ALS) 是成人运动神经元病中最常见的形式,ALS 以进行性上下运动神经元损伤为主。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征。
1.呼吸困难者
吸氧,必要时辅助呼吸。
2.吞咽困难者
鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。
3.神经营养药物
胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)肌注, 美络宁(三磷酸胞苷二钠肌注。
4.安坦或妙钠口服
可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
5.并发症防治
防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。