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马凡综合症，心功能IV级，左室心肌致密化不全，心律失...

性别：男

年龄：19岁

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
马凡综合症，心功能IV级，左室心肌致密化不全，心律失常，频发多形性室性早搏
曾经治疗情况和效果：

检查情况；先天性心脏病，房间隔缺损，左心房重度增大，左心房整体收缩运动功能重度减低，右心室心肌非致密部明显增宽，考虑左心房致密化不全，右心房轻度增大，右心室整体收缩功能中度减低，左心房中度增大，右心房轻度增大，二尖瓣中度反流，三尖瓣及主动脉瓣轻度反流，心包腔少量积流，双侧少量胸腔积液

想得到怎样的帮助：

应该如何治疗呢

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
周恒 副主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 武汉大学人民医院

问题分析：你好，马方综合征也有先天性中胚层发育不良，避免剧烈运动;防治感染;补足大量维生素C，这对脯氨酸、赖氨酸羟化形成胶原有益。　　

追问：现在有在吃医院开的药还可以补充维生素C吗？

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心肌致密化不全是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病。现如今WHO将其归类于不定型心肌病。心肌致密化不全过去被称为海绵状心肌、窦状心肌持续状态、以及胚胎样心肌等。因主要累及左心室，也常被称为左室过度小梁形成。NVM的具体发病机制尚不十分清楚，多认为可能是胚胎时期心肌致密化过程停止所致，这可能与基因变异有关。临床表现为心力衰竭、心律失常、心内膜血栓形成等。
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