限制型心肌病的病理改变
限制心肌病,以原发性心肌或心内膜纤维化为主要表现,或心机浸润性病变,导致心脏充盈障碍,出现舒张功能障碍。临床上出现充血性心力衰竭时称为扩张型心肌病。其病理改变是心脏外观轻,中度加重,心内膜有明显的纤维化和增厚,主要累及心室流入至和心尖,房室瓣亦可能受累,纤维化可向心肌深处发展,有时易发生腹壁血栓,心室腔变小,心肌心内膜亦可出现钙化表现。其临床表现为心律失常,心力衰竭,心绞痛等症状。显微镜下见心内膜表层呈玻璃样变性纤维组织,其下方是胶原纤维层间的钙化灶,下有纤维化心肌,心肌出现间质水肿及坏死灶,心室病变多位于流入至和向心间扩展,可涉及乳头肌,腱锁等、二尖瓣和三尖瓣。