问题分析："小脑扁桃体下疝全称为小脑扁桃体下疝畸形又称为Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形.是一种脑的先天性畸形其特点为小脑扁桃体等结构突入到椎管内桥脑延髓和第四脑室延长扭曲并部分移位到椎管内. 知识介绍：人的后颅窝容纳小脑和脑干脑干向上与大脑半球相连向后与小脑相连向下与脊髓相连是连接大脑小脑和脊髓的""干线"".脑干分三部分下两部分分别为桥脑和延髓.后颅窝为头颅的后下部分与头颅的其它部分一样被骨性结构所封闭其后部为枕骨.后颅窝下方通过枕骨大孔与椎管相通因此枕骨大孔即为颅腔与椎管的分界正常状态下延髓在此与脊髓相连形成脑与脊髓的分界.枕骨大孔周围结构又称枕大孔区亦可称为枕颈交界区是神经系统及其包容骨结构畸形的好发部位.小脑扁桃体是小脑的最下端部分.脊髓容纳于椎管内颈段是其最上部分. 疝：指人体结构通过一定腔道突入异常部位. 小脑扁桃体下疝畸形的病理解剖特点. 小脑扁桃体通过枕骨大孔疝入到椎管内这是其基本病理改变；延髓变长并疝入椎管内第四脑室下半部也疝入椎管内也是该畸形的特征.小脑扁桃体下疝可分为四型Ⅰ型：延髓伴随小脑扁桃体及下叶呈锥状向椎管内疝入通常没有脑积水及脊柱裂；Ⅱ型：小脑下蚓部移位桥脑第四脑室延髓向椎管内延长可伴有脑积水及脊膜膨出；Ⅲ型及Ⅳ型均罕见患儿常早期死亡. 小脑扁桃体下疝常合并其它颅底枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷等先天异常.最常见的症状是疼痛一般为枕部颈部和臂部疼痛呈烧灼样放射性少数为局部疼痛通常为持续性与颈部活动有关其它症状有眩晕耳鸣复视走路不稳及肌肉无力萎缩感觉障碍等.肯定严重啊早治疗肯定好啊."
