糖原累积症,可不可以吃玉米

治疗主要是保持正常的血糖水平，在临床多使用日间多次少量的进食，夜间使用点滴化合物液的治疗方案，肝糖原积累症，多由于糖原代谢酶的缺陷，而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

糖原累积症是一种少见的染色体相关的隐性遗传病，病人不能正常代谢糖原，或者是糖原合成或者分解发生障碍，会出现肝大、低血糖、肌肉萎缩、运动障碍、肌张力低下等多种表现。

糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病，糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程，应采取措施使血糖维持接近正常水平，应增加进餐次数夜间也应加餐，以避免早晨的低血糖，给予富含蛋白质与热量丰富食物，增强体质，避免感染。

要通过控制饮食、运动，结合药物治疗，调节血糖，缓解症状。早餐一定要吃，搭配牛奶和含有蛋白质的食物。长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。

糖原累积症为十分罕见的常染色体隐性遗传病，其发病机制复杂。它属于慢性代谢性疾病，主要表现为血糖升高，并且在一定程度上可以导致其他脏器发生病变。患糖原累积症，因不能正常代谢糖原，因此，糖原的合成或分解代谢发生障碍，这类病人可能发生肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降等症状，有可能会出现运动障碍等症状。在治疗时可以采用胰岛素和二甲双胍进行干预，但是如果血糖控制不好时，需要使用降糖药物进行调节。病人应注意饮食的长期节制。如果血糖控制不佳时，可以进行药物治疗。还应重视低血糖的预防和治疗，以及积极防治感染，防止并发症。

问题分析：治疗糖原累积病Ia型（von Gienlee病）目前比较肯定的治疗是采用生玉米淀粉，剂量为每次1.75-2.5g/kg，加冷开水一倍，意见建议：6小时一次，分别在餐间，睡前及夜间服用，小婴儿夜间可用鼻饲，每天三餐照常，不宜和热水或加热煮沸后服用，

问题分析：糖原累积症,可以吃坚果意见建议：膳食纤维，营养机体、降脂通便。饮食给予易消化营养丰富，予低脂、低盐、高维生素、高蛋白，高纤维食物，多吃鱼类、牛奶、莲子百合、新鲜水果及蔬菜等食物，营养机体，食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、烟酒、刺激性的食物

问题分析：糖原累积症,不宜多吃排骨意见建议：患有糖原累积的患儿容易出现低血糖，为了使血糖维持接近正常水平，要少食多餐，膳食中含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品，蔬菜选择鲜豆类

问题分析：糖原累积症,不宜多吃花甲意见建议：为了使血糖维持接近正常水平，要少食多餐，膳食中含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品，蔬菜选择鲜豆类，如绿豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蚕豆等。低血糖、高脂血症明显期，给少量多次单糖或双糖饮食，可用每4～6h口服生玉米淀粉2g/kg，或静脉滴注高碳水化合物液的治疗，以维持血糖水平在4～5mmol/L。此类方法临床效果较好。

问题分析：糖原累积症,可以吃黄鱼意见建议：患者在饮食中选择的食物含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品。多食用粗粮，含有粗纤维的食物。黄鱼富含优质蛋白，微量元素等，患者可以适当食用。