什么是儿童重症肌无力？

问题分析：重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病以受累骨骼肌极易疲劳活动后加重经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征.儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主表现为眼睑下垂复视甚至眼球固定症状时好时坏或左右交替. 儿童型重症肌无力最多见发病最小年龄为6个月发病年龄高峰在出生后第2年及第3年.根据临床特征可分为眼肌型脑干型及全身型.①眼肌型：最多见是指单纯眼外肌受累但无其他肌群受累之临床和电生理所见.首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂晨轻暮重也可表现眼球活动障碍复视斜视等.重症患儿表现双侧眼球几乎不动.②全身型：有一组以上肌群受累主要累及四肢.轻者四肢肌群轻度受累致使走路及举手动作不能持久上楼梯易疲劳.常伴眼外肌受累一般无咀嚼吞咽构音困难.重者常需卧床除伴有眼外肌受累外常伴有咀嚼吞咽构音困难以及程度不等的呼吸肌无力.

问题分析：以儿童型重症肌无力最多见发病最小年龄为6个月发病年龄高峰在出生后第2年及第3年.根据临床特征可分为眼肌型脑干型及全身型重症肌无力是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的由乙酰胆碱受体抗体介导细胞免疫依赖性补体参与的自身免疫性疾病.重症肌无力具有典型的临床特征：受累骨骼肌的易疲劳性和无力经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失.　　且具下列条件之一者方可确诊：　　1）甲基硫酸新斯的明药物试验阳性：2）重复神经电刺激（RNS）阳性3）AchR－Ab检测阳性AchR－Ab阳性对MG诊断有重要意义但结果阴性亦不能排除本病.治疗　　1抗胆碱酯酶）药物（ChE抑制剂）　　作用机制：化学结构类似乙酰胆碱竞争性与ChE的活性中心结合使神经肌肉接头处Ach量增多.　2免疫治疗3）其它免疫抑制疗法如环磷酰胺等.

问题分析：您好这位朋友首先很高兴为您解答问题希望对您有所帮助.儿童重症肌无力如果是发病初期用中药西药配合治疗有一些可以起到很好的效果.但是儿童有个很大的特点是对药物的治疗效果表现普遍比较好但有部分孩子有复发几率此可考虑手术切除胸腺配合中药减低复发.肌力康复汤； 党参20g草氏25g雪川15g;苡仁15g木主10g枳壳10g僵蚕10g山萸10g菟丝子10g;山药12g杞子12g陈皮8g升麻8g炙草6g;胎盘10麻黃1g寸子10g冬虫夏草3甲珠10复方马钱子散0.2冲服.如果不是很严重的话可以轻症者适当休息避免劳累受凉感染创伤激怒.病情进行性加重者须卧床休息.给予高热量高蛋白饮食.吞咽困难或咀嚼无力者给予流质或半流质必要时鼻饲.进食宜在口服抗胆碱脂酶药物后30—60min以防呛咳.建议去医院做全面的检查

问题分析：儿童型重症肌无力最多见发病最小年龄为6个月发病年龄高峰在出生后第2年及第3年.根据临床特征可分为眼肌型脑干型及全身型.①眼肌型：最多见是指单纯眼外肌受累但无其他肌群受累之临床和电生理所见.首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂晨轻暮重也可表现眼球活动障碍复视斜视等.重症患儿表现双侧眼球几乎不动.②全身型：有一组以上肌群受累主要累及四肢.轻者四肢肌群轻度受累致使走路及举手动作不能持久上楼梯易疲劳.常伴眼外肌受累一般无咀嚼吞咽构音困难.重者常需卧床除伴有眼外肌受累外常伴有咀嚼吞咽构音困难以及程度不等的呼吸肌无力.值得注意是患儿虽有四肢肌无力多数患儿腱反射减弱或消失但少数患儿腱反射可正常.病肌无萎缩无纤性颤动感觉正常.

问题分析：这是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病以肌肉易疲劳晨轻暮重休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点常累及眼外甲嚼肌吞咽肌和呼吸肌严重者球麻痹.受累肌肉的分布因人因时而异而并非某一神经受损时出现的麻痹表现本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力通常简称重症肌无力.

问题分析：您好；重症肌无力是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的由乙酰胆碱受体抗体介导细胞免疫依赖性补体参与的自身免疫性疾病.一般儿童型重症肌无力最多见发病最小年龄为6个月发病年龄高峰在出生后第2年及第3年.根据临床特征可分为眼肌型脑干型及全身型