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神经元蜡样脂褐质沉积症是什么病

性别:男

年龄:4岁

我儿子今年四岁了,特别可爱,我们家人都特别的喜欢他,我么都是每个两三个月给他做一次体检,上周我带他体检的时候,医生说他有神经元蜡样脂褐质沉积症,是什么病神经元蜡样脂褐质沉积症是什么病
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
罗英春 其他 皮肤科 极速问诊
一级丙等 威县大宁北台吉村卫生室

问题分析:为常见的遗传性进行性神经系统变性病,多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。本病具有隐性遗传的特点,偶尔在成年型NCL中出现显性遗传

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通常来说,前庭神经元炎可能是多种原因导致的,具体分析如下:1、病毒感染:包括麻疹病毒、流感病毒、带状疱疹病毒、水痘病毒等。2、缺血:由于一些原因,前庭神经和迷路可能会出现水肿等情况,从而导致这一区域的血液供应出现问题。3、细菌感染:当内耳和头部受伤时,细菌可能会借此机会侵入人体,从而引起疾病。
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总体而言,神经元控制着骨骼肌肉的活动,接收身体感受和器官感受,并对人体的内分泌系统起到调控作用。神经元主要有三种类型,分别是运动神经元、感觉神经元和联络神经元。在人体受到刺激的时候,神经冲动会通过感觉神经元和联络神经元,经由脊髓的上行纤维将其传输至中继核,然后将这些信息传输给大脑皮层,在神经元的作用下,这些信号就会对刺激做出相应的反应。
神经元蜡样脂褐质沉积症的治疗方法有哪些
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神经元蜡样脂褐质沉积症患者需要长期间歇性治疗,目前尚无确切特效药物,临床常用药物包括左乙拉西坦、磷酸半胱氨酸、环孢素等。1、左乙拉西坦:左乙拉西坦、托吡酯可能有较好的疗效,左乙拉西坦为吡拉西坦的类似物,是一种具有全新抗癫痫作用机制的新型抗癫痫药物,口服吸收迅速完全,副作用较少。2、磷酸半胱氨酸:磷酸半胱氨酸为一种水解酶抑制剂能够清除溶酶体蜡样脂,防止再贮积和细胞凋亡。3、环孢素:环孢素属于强效免疫抑制剂的一种,国外研究显示应用免疫抑制剂使部分患者神经元炎性反应和免疫球蛋白沉积减少,同时明显提高运动能力,但合并其他严重感染者禁用。
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神经元烯醇化酶偏高100正常,具体分析如下:神经元的烯醇化酶含量过高,需要了解神经元的烯醇化酶,这是一种主要存在于神经组织和神经内分泌组织,但是如果出现明显增高的话可以见于小细胞肺癌、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、胰腺内分泌肿瘤、黑色素瘤等,因此偏高100属于异常,要根据患者的临床表现进行综合分析,如果有可能需要做肺部CT、头部磁共振等检查。
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一般情况下,小儿肺泡性蛋白沉积症,可能是肺泡巨噬细胞功能缺陷、免疫异常等原因引起的。具体内容如下:1.肺泡巨噬细胞功能缺陷:如果患儿存在肺泡巨噬细胞功能缺陷的情况,吞噬溶酶体活性下降,可导致肺泡表面活性物质代谢异常,从而引发小儿肺泡性蛋白沉积症。2.免疫异常:患儿体内产生抗粒巨噬细胞集落刺激因子自身免疫性抗体,抑制了巨噬细胞生成粒巨噬细胞集落刺激因子的功能活性,可能会诱发小儿肺泡性蛋白沉积症。
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