问题分析：获得性血友病（acquiredhemophilia，AH）是指由于体内产生抑制因子Ⅷ（FⅧ）的特异性自身抗体而引起的出血病.虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确，治疗及时，会达到有效的止血效果，治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性.AH患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿，肌肉内出血，广泛皮下淤斑，胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%.与HA不同，AH患者较少有关节出血.出血表现，AH患者最常见的临床表现是淤点，淤斑，肌肉血肿，占60%；呕血，黑便，血尿也较常见.肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束.出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣；也可表现为颅内出血.AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质；部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断.医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后.伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状.可表现为产后轻微出血或出血不止，一般的止血治疗措施无效；或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿；有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高生活护理：因为诊断延误，AH患者较HA伴抗体的患者有更高的出血相关病死率为7.9%～22%，其中有些死亡因素可能与自身抗体无关；死亡大多出现在疾病的前几个周.Delgado等用荟萃（meta）法分析234例AH患者（年龄8～93岁45%为男性）结果发现3个因素对患者的总生存率（OS）有独立的影响：即是否伴发相关疾病（恶性肿瘤，产后或其他疾病），是否取得完全缓解（CR）诊断时患者年龄（＜65岁或＞65岁）而且后两个因素对疾病特异生存率（disease-specificsurvival，DSS）也有独立的影响.抗体滴度对患者预后有很大影响，单因素分析表明，高滴度（＞10BU）患者较低滴度（＜10BU）患者有更好的OS和DSS，但是，多因素分析未提示此结论；与肿瘤相关的自身抗体的滴度较其他类型患者为低，其原因不清.获完全缓解与较好的临床结果显著正相关.应用免疫治疗的患者较未用者有较高的CR和较低的病死率，两者间差异显著.单个药物分析提示环磷酰胺较泼尼松龙能更快地清除抗体，但是，接受环磷酰胺治疗的患者有部分死于与药物相关的并发症，主要为白细胞减少相关的感染.因妊娠导致的FⅧ自身抗体患者中绝大多数能自发缓解，长期预后良好，复发罕见.回到顶部
