问题分析:你好血管纤维瘤为坚韧、散在的带黄色的毛细血管扩张性丘疹,直径1~10mm,从鼻唇沟延伸至颊下颈部,间或见于耳部,数量多而明显,在极少情况下可形成大的菜花样肿块。广泛器官发生紊乱取决于结缔组织的原发缺陷,皮肤病损区均有胶原过多,鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。所谓皮脂腺腺瘤处,可有增生的血管、皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纤维瘤只有血管性纤维组织。在叶状白色斑片区有酪氨酸酶活性低的异常色素细胞。
可以试试电凝固疗法破坏皮脂腺腺瘤可改善美观,外科手术切除对解除症状有助。当用药物不能控制癫痫发作而有一固定的局灶性脑电图异常时,应考虑神经外科手术治疗。
手术切除是治疗JNA最有效的手段,手术径路有:经硬腭进路、经上颌窦进路、经鼻进路、经鼻侧切进路、经颞下窝进路和Lefort1截骨术、经颅面联合进路等。