问题分析：肌肉萎缩分类1.按发病机理分类 （1）由全身营养障碍废用内分泌异常而引起的肌肉变性肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩.（2）遗传中毒代谢异常感染变态反应等引起的肌肉萎缩此种分类临床意义不大因病因一时难以明确. 2.根据肌肉萎缩分布分类：（1）全身弥漫性肌肉萎缩；（2）头面部肌肉萎缩；（3）头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩；（4）上下肢远端肌肉萎缩；（5）限局性肌肉萎缩 3.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类 （1）神经原性肌肉萎缩（2）肌原性肌肉萎缩（3）废用性肌肉萎缩.神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变属于原发性神经原性肌肉萎缩.三者又彼此互相关连而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩有人将其列为继发性晚期为废用性萎缩.肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的.废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病.神经原性肌萎缩常见的原因为废用营养障碍缺血和中毒.前角病变神经根神经丛周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍从而使部分肌纤维废用产生废用性肌萎缩.另一方面当下运动神经元任何部位损害后其末梢部位释放的乙酰胆碱减少交感神经营养作用减弱而致肌萎缩.肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾采能还包括其他一些因素如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩.用微电极技术检查患肌营养不良的动物显示机能性失神经肌纤维者约占1/3.两大类疾采以引起“肌萎缩”一是神经受损称神经源性肌萎缩二是肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩.三引起肌肉萎缩的常见疾病 〃一）急性脊髓前角灰质炎 儿童患病率高一侧上肢或下肢受累多见起病时有发热肌肉瘫痪为阶段性无感觉障碍脑脊液蛋白质及细胞均增多出现肌肉萎缩较快由于患病者以儿童多见多伴有骨骼肌发育异常一般发病后几小时至几日可出现受累肌肉的瘫痪几日至几周出现肌肉萎缩萎缩肌肉远端较明显 〃二）肌营养不良症 肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩 1Duchenne型 最主要特点为好发于男性婴幼儿起病3－6岁之间症状明显逐渐加重表现躯干四肢近端无力跑步上楼困难行走鸭步步态有肌肉萎缩和假性肥大肌力低下早期肌肉萎缩明显假性肥大不明显数年后才出现假性肥大以排肠肌明显骨盆带肌椎旁肌和腹肌无力萎缩明显行走时骨盆不能固定双侧摇摆脊柱前凸形似鸭步自仰卧位立起时必须先转向俯卧位然后双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起称Gowers征现象病情逐渐发展上肢肌无力和萎缩使举臂无力前锯肌和斜方肌无力和萎缩不能固定肩肿内缘使两肩肥骨竖起呈翼状肩呷多数患者跳肠肌有假性肥大假性肥大也可见于臀肌股四头肌冈下肌三角肌等假肥大肌体积肥大而肌力减退随着病情的发展病情更加严重多数在15－20岁左右不能行走肢体挛缩和畸形也常有腓肠肌的肥大.3 肢带型 各年龄均可发病以10－30岁多见早期骨盆带肌或肩服带肌的无力和萎缩下肢或上肢的活动障碍双侧常不对称进展较慢常至中年才发展到严重程度少数患者有假性肥大.4面-肩-股型 发病年龄儿童至中年不等青年期多见面肌无力与萎缩患者闭眼无力吹气困难明显者表现肌病面容上睑稍下垂额纹和鼻唇沟消失表情运动困难常有口轮匝肌的假性肥大肩胛带肌上肢肌的无力与萎缩出现上肢活动障碍严重者呈翼状肩阴胸大肌的无力与萎缩使胸前平坦锁骨和第一肋骨显得突出病情发展非常缓慢常经过很长的时间影响骨盆带肌和下肢肌多不引起严重的活动障碍部分患者呈顿挫型病情井不发展偶见断肠肌和三角肌的假性肥大（三）运动神经元病.临床表现为中年后起病男多于女起病缓慢主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累的表现而感觉系统正常引起肌肉萎缩的疾病有以下三种类型：1进行性肌萎缩症 主要病理表现脊髓前角细胞发生变性临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等下位运动神经元受损的特征.2肌萎缩侧索硬化 病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束表现上下运动神经元同时受损表现出现肌萎缩肌无力肌束颤动路反射亢进病理征阳性.3进行性延髓麻痹（球麻痹）发病年龄较晚病变侵及脑桥与延髓运动神经核表现：构音不清饮水发呛咽下困难咀嚼无力舌肌萎缩伴肌束颤动唇肌及咽喉肌萎缩；咽反射消失本病多于中年后发病进行性加重病变限于运动神经元无感觉障碍等不难作出诊断本病应与颈椎病椎管狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别.查明原因治疗!
