问题分析：引起小肠平滑肌肉瘤有多种可能可参照以下内容进行对比排查 (一)发病原因 小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁的平滑肌组织多为圆形或分叶状边界清楚呈膨胀性生长向周围组织浸润率低 (二)发病机制 平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块或向肠壁内外突出的哑铃型 1.好发部位 平滑肌肉瘤可分布于整个小肠各段的分布情况各家报道不一但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见国内资料报告1033例小肠平滑肌肉瘤发生于空肠者422例占40.8%回肠298例占28.8%十二指肠207例占20%空回肠交界处83例占8%未定位23例占2% 2.病理形态 小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长周界清楚多数有完整的包膜呈偏心性生长;切面呈灰白或灰红色亦可见到编织状纤维束;质软、易碎个别有蒂常为单发多灶者仅占1～3% 根据平滑肌肉瘤的生长方式临床分为四型： (1)腔内型：约占65%肿块突向肠腔内呈半球状或球状表面黏膜常有溃疡形成少数可叶带蒂肿块 (2)壁内型：约占15%肿瘤环形浸润肠管晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状腔内型肿瘤体积一般不大而出现症状比较早主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血 (3)腔外型：约占8%早期可无症状往往生长到相当大的时候才出现症状该型以腹部包块就诊的较多肿瘤生长到一定程度时中心可发生出血及坏死使肿瘤部分呈囊性变表面黏膜溃疡发生率高肿瘤可破溃与肠腔相通形成隧道样瘘管造成出血表现为黑便、柏油样便偶尔肿瘤浸润肠壁造成缺血、坏死及穿孔 (4)腔内外型：约占10%肿瘤向腔内外突出形成哑铃状 2.病理诊断 由平滑肌来源的肿瘤从病理上判断其为良性或恶性有时较为困难鉴别主要依据石蜡切片关于诊断标准各家意见不一有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤;Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤;Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性;Berg认为不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点;黄宗海等根据肿瘤大小、细胞丰富程度、核的异形性及核分裂象的多少确定其良、恶性一般以每25个高倍视野见核分裂象1～5个为低度恶性的平滑肌肉瘤核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤 3.病理分级 根据瘤细胞密度、细胞及胞核异形性、在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野(HPF)的核分裂数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管、瘤组织有无变性坏死及囊性变结合肿瘤的复发转移及死亡情况可将平滑肌肉瘤分为三级： Ⅰ级：细胞密度中等梭形细胞为主部分细胞肥胖有轻度异形性核分裂数多在2～8个/25HPF平均为5个半数可见瘤周组织侵犯1/3可有肿瘤坏死; Ⅱ级：瘤细胞多为高密度细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主核染色质粗糙胞浆较少有中度异形性核分裂数多在10～20个/25HPF平均为12个2/3见瘤周侵犯半数有肿瘤坏死或囊性变; Ⅲ级：瘤细胞密度高肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多出现巨核及多核瘤细胞有重度异形性核分裂数多在30～60个/25HPF平均为45个2/3见瘤周侵犯半数有坏死及囊性变 Ⅰ级预后较好Ⅲ级最差 4.转移途径 极少有淋巴结转移易发生血行转移至肝脏腹膜和瘤床种植腹膜种植率为10～15%肝转移率7%腹腔外远隔部位转移者较少见
