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慢性进行性舞蹈病是什么?

性别:男

年龄:20岁

我隔壁的王叔叔家来了一个他家亲戚,可是他不知道怎么回事全身上下都僵直着走路也走不好,有时候还会不由之主的突然站着又突然坐着,我觉得很奇怪就问了叔叔,他说他小时候患上了慢性进行性舞蹈病了,所以才这样的。慢性进行性舞蹈病是什么?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
王竹磊 医生会员 皮肤科 极速问诊
三级甲等 山东齐鲁医院

问题分析:你好,根据你的病情分析 慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病
,临床上以舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征希望我的回答对你有帮助,祝您健康。

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进行性肌营养不良的主要症状是四肢无力、肌肉萎缩、运动受限等。如果影响了上肢,就会导致上肢抬举无力,下肢则会出现行走摇摆费力、蹲起费力、跑步困难等症状,有的患者甚至不能跳、跳。逐渐加重会导致行走困难、蹲下不能,后期甚至会出现瘫痪,需要轮椅代步。严重的还会导致呼吸肌和心肌的损伤,导致呼吸功能衰竭,心脏功能衰竭,甚至死亡。
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走路易跌奔跑困难,逐渐出现走路和上楼困难下蹲站起困难。胃肠道的平滑肌也可受累急性胃扩张可导致死亡死于,进行性肌营养不良症的患者尸检显示胃的纵行肌外层有退行性改变,部分患者可有严重便秘。
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主要以同骨骼肌萎缩为主要表现。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时,导致Dys缺如或结构功能异常是DMD致病的根本原因。BMD基因与DMD处于同一区域,互为等位基因。
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进行性吞咽困难是一种主观描述的症状,意思是吞咽困难的症状会逐渐加重,吞咽变得越来越困难。进行性吞咽困难的原因主要有食管癌,这是因为食管内有肿瘤引起的管腔狭窄,进食时会出现吞咽困难,并且随着肿瘤的增大管腔狭窄,导致吞咽困难。也可能是甲状腺肿块,如甲状腺癌或其他甲状腺肿,肿块或肿块压迫气管、食管,导致吞咽困难。如果纵隔肿瘤位于食管后,出现进行性增大,容易导致食管管腔狭窄,引起症状进行性加重,吞咽困难。进行性吞咽困难需要及时到医院做检查,明确原因。
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目前对该病的病因及机制尚无明确的认识,如遗传机制、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染、环境等。其病因及发病机理尚不清楚,主要是由于多种原因导致神经毒性物质的积累,尤其是自由基、兴奋氨基酸的增多,从而导致神经细胞受损。有文献资料表明,男性老年、外伤史、超重体力劳动等均为该病的发病风险。
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