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主要症状:小儿骨髓增生异常综合征吃什么药?...

性别:女

年龄:6岁

病情描述发病时间、主要症状、症状变化等):
主要症状:小儿骨髓增生异常综合征吃什么药?发病时间:化验检查结果:
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小儿骨髓增生异常综合征吃什么药

温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
刘英新 医师 内科 极速问诊
一级甲等 威县七级中心卫生院

问题分析:患者女,6岁,患小儿骨髓增生异常综合症,发病时间不详,未经治疗骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,mds)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分病例有肝脾肿大.血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少.骨髓增生活跃,三系或二系血细胞有显著的病态造血,病程稍长,如不死于感染或出血,多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭.其症状主要表现为贫血,出血,发热,感染和肝脾肿大,可并发严重出血或因脑出血至死,常并发感染,肝,脾,淋巴结肿大等,治疗.刺激造血(1)司坦唑醇(康力龙):0.05mg/kg,3次/d,疗程3~12个月.(2)大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙):30mg/(kg·d)(总量不超过1000mg/d),3天.(3)莫拉司亭(gm-csf):120μg/(m·d),2周,间隔2周,可用至3疗程,或非格司亭(g-csf)2μg/(kg·d)×7天,休息3天,再用1疗程,可使84%~89%病人的中性粒细胞绝对值提高;也可非格司亭(g-csf)与促红细胞生成素[epo,200~1600μg/(kg·w):静脉注射]合用.(4)重组白细胞介素3(rhil-3):30~1000μg/m和促红细胞生成素[200~1600μg/(kg·w)静脉注射],可分别对50%和25%的病人有效.生活护理:注意营养,加强机体抵抗力,防治感冒,控制感染,减少运动,注意休息.预后不良

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儿童骨髓增生异常综合征是接触有害物质、电离辐射、靶基因突变等原因引起的。1.接触有害物质:如果经常接触苯、烷化剂、拓扑酶抑制剂等有害物质,可能会破坏DNA,并且损伤DNA修复酶,从而导致儿童骨髓增生异常综合征。2.电离辐射:如果儿童长期过多接触电离辐射高的物质,也可破坏DNA,从而引起骨髓增生异常综合征。3.靶基因突变:靶基因缺失、重复、重组造成的等位基因的丢失,同样可能会导致儿童骨髓增生异常综合征的发生。
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儿童骨髓增生异常综合征一般要做细胞形态学检查、细胞遗传学检查、分子遗传学检测、流式细胞仪检测、单核苷酸多态芯片、基因突变检测等检查。具体情况分析如下:1、细胞形态学检查: MDS患儿外周血、骨髓形态学异常可分为原始细胞比例增高和细胞发育异常两种类型。MDS发育异常细胞占相应系列细胞总数的210%。所有拟诊断 MDS患儿均应行骨髓铁染色计数环状铁粒幼红细胞,即幼红细胞胞质内蓝色颗粒大于5粒且环绕核周1/3以上者。2、细胞遗传学检查:所有疑似患有 MDS的儿童均应作染色体核型检查,一般需对220例骨髓细胞中期分裂象进行分析。儿童 MDS中30%~50%存在细胞遗传学核型异常。染色体核型主要表现为部分或全部染色体拷贝数异常,而非结构异常。3、分子遗传学检测:怀疑有 MDS的患儿,若染色体核型不能分析,建议进行荧光原位杂交检测,一般选用Sq31,CEP7,7q31,CEP8,20 q, CEPY,p53等探针。4、流式细胞仪检测:虽然目前尚未发现 MDS特异性抗原标记或标记组合,但是通过对不同骨髓细胞(包括CD34+细胞)的详细分析, FCM可能会为诊断提供新的线索。5、单核苷酸多态芯片:可以检测 DNA拷贝数异常及单亲二倍体,从而进一步提高细胞遗传学异常检出率。6、基因突变检测: RUNXI/AML1、 CEBPA、GATA2基因突变可能与 MDS相关;
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