问题分析：运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化进行性脊肌萎缩症原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹.各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的主要差别在于病变部位的不同.可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表其它类型则为其变型.①肌萎缩侧索硬化症:多于40~60岁隐袭发病单/双上肢/下肢无力肌肉挛缩肌束颤动以及萎缩.早期多为上肢无力.具有典型上下神经元损害的特征同时可影响颈舌咽喉而出现延髓麻痹症状最后躯干和呼吸肌受累危及生命.即使病程很长病情很重患者始终无感觉障碍.②进行性脊肌萎缩:大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩可见肌束颤动肌张力减低腱反射减弱或消失严重者呈爪形手.肌萎缩和肌无力可向上发展感觉神经不受累少数患者下肢可出现症状.③原发性侧索硬化症:成人起病病程进展缓慢常先侵犯下胸段的皮质脊髓束出现双下肢无力僵硬行走时呈痉挛步态逐渐累及双上肢.四肢肌张力增高病理体征阳性④进行性延髓麻痹:以逐渐加重的延髓麻痹症状首发表现为吞咽困难饮水呛咳言语含糊咳嗽无力甚至呼吸困难.同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征
