问题分析:运动神经元病是以损害脊髓前角桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现其中以上下运动神经元合并受损者为最常见.这种病起病缓慢病程也可呈亚急性症状依受损部位而定.由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞锥体束因此若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主称为原发性侧索硬化;若上下级运动神经元损害同时存在则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者则称为进行性延髓麻痹.临床以进行性脊肌萎缩症肌萎缩侧索硬化最常见.
本病主要表现最早症状多见于手部分患者感手指运动无力僵硬笨拙手部肌肉逐渐萎缩可见肌束震颤.四肢远端呈进行性肌萎缩约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩以后扩展到前臂肌甚至胸大肌背部肌肉亦可萎缩小腿部肌肉也可萎缩肌肉萎缩肢体无力肌张力高(牵拉感觉)肌束颤动行动困难呼吸和吞咽障碍等症状.如早期病变性双侧锥体束则可先出现双下肢痉挛性截瘫.本病主要依靠临床症状诊断.生活护理:治疗费用难以确定因为治疗是一个长期的过程治疗方法也不尽相同.