小儿致心律失常性右室心肌病是什么病？

小儿致心律失常性右室心肌病，主要是心律失常，会导致幼师的扩大，容易发生猝死。这种疾病，属于一种慢性进展性的疾病，由于左心功能一般保持比较好，所以说症状是不会特别明显的。应及时的带孩子去医院心内科就诊，如果说心肌肥厚或者心肌扩大，可以应用一些改善心肌重塑的药物，平时注意休息，避免劳累。

此病病因不明，可能与遗传、感染因素有关。由于右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。

限制型心肌病常有各种心律失常，透过心电图检查的文字，其中以发生房性早搏和室性早搏最为多见。室性早搏较为多见，此外还可出现心房颤动，亦较常见。此外，还有房室传导阻滞的发生，因此，在限制性心肌病中，心率失常以早搏为主。其中房性早搏、室性早搏最多，此外，房室传导阻滞的发生和心房颤动的发生亦较常见。对限制型心肌病而言，属原发性心肌病中，其主要表现为心内膜及心内膜以下心肌纤维化，导致心脏舒张期伸展较晚和充盈受限，心脏舒张功能受到严重损害，且收缩功能维持正常或只有轻微收缩、对造成这一状况的成因考虑，主要是由于遗传因素，是考虑跟着感染过敏走，自身免疫亦存在着某种联系。从临床表现来看，早期症状并不突出，可出现疲乏无力等症状，再就是进入心衰，病人常出现明显心衰和呼吸困难，甚至导致急性左心衰。

心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。显著特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。部分发生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。

小儿心律失常性右室心肌病临床常表现为右心室扩大、心律失常，容易发生猝死。这种疾病是一种慢性进展性疾病，致心律失常性右室心肌病本身是一种非常复杂的疾病，治疗也是相当的困难，为了孩子的健康，建议到当地的胸科医院，进行系统检查，明确诊断之后，选择合适的诊疗方案。

一般情况下，心机梗死的患者往往因为心肌缺血的出现，而影响到心脏的传导系统,导致心律失常的出现。具体分析如下：一般急性心肌梗死患者的心肌都有一定程度的缺血、坏死，在此过程中，有坏死物质的释放，出现心肌炎性反应等，最终导致心房颤动、频发室早、室速等心律失常疾病的出现。其中，心肌梗死死亡风险最高的，即恶性心律失常，如室速、室扑、室颤等。

致心律失常型右室心肌病，以右室心肌壁进行性纤维脂肪组织替代为主要表现，初期表现为典型的区域性表现，可逐渐累及右心室全部，甚至左心室局部，常表现为家族性和常染色体显性遗传。临床表现为心律失常，右心室扩大及猝死。本病属遗传病，目前尚无专门治疗手段。临床上室性心律失常通常采用抗心律失常药物如胺碘酮和异搏定；高危病人置入埋藏式自动复律除颤装置以防止猝死；条件成熟者可移植心脏以提高生存率。

一般情况下，心律失常型右室心肌病是遗传性疾病，通常患者有染色体遗传。其治疗尚无特异性治疗途径。但由于本病以心律失常、右室扩大和猝死、心衰等症状为主，可对症进行相应处理，从抗心律失常角度可考虑服用胺碘酮，此外对防止猝死可置入ICD。对并发心衰者可进行利尿及其他抗心衰治疗。另外建议患者定期去医院做检查。

一般情况下，心律失常右室心肌病可以通过使用药物、手术治疗等方式进行治疗，具体内容如下：1.使用药物：如果患者出现了心律失常右室心肌病，患者可以遵医嘱使用琥珀酸美托洛尔缓释片、富马酸比索洛尔片、酒石酸美托洛尔缓释片等药物进行治疗，以缓解不适症状。2.手术治疗：如果患者的病情较为严重，药物治疗的效果不明显，患者可以接受手术来植入ICD，或进行心脏移植，以控制病情。

右室心肌病是一种常染色体显性遗传的疾病，也叫心律失常右室发育不良。治疗可采取以下几种方式：1、药物治疗：使用胺碘酮进行治疗；呋塞米，安体舒通，单硝酸异山梨酯等，均可用于心衰。2、导管消融：可发现室速发生位置的心律失常，并进行射频消融。3、采用埋入式自律性复律除颤仪，可有效地防止猝死。4、心率失常性右室心肌病也可以选择心脏移植术。