性别:男
年龄:47岁
黏多糖贮积症Ⅴ型的病因(
问题分析:你好本病的发病机制是基本代谢缺陷是病人体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶正常时该酶水解a-L-艾杜糖醛键这种化学键既见于硫酸皮肤素也见于硫酸乙酰肝素内该酶缺乏可导致这两种黏多糖成分过多沉积于细胞内从而损伤细胞功能