问题分析:小儿先天性白细胞颗粒异常综合征又称契-东综合征,是Chediak、Higashi分别于1952年和1954年发现,故名Chediak-Higashi综合征。是常染色体隐性遗传性疾病,多见于近亲结婚的后代。
,目前尚无特殊治疗方法,由于缺乏色素保护,有向皮肤癌发展的倾向,因此,应用日光防护剂是很有必要的。另外,预防感染和提高机体的免疫力,转移因子的使用可减少病毒的感染,大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。病情重者切脾有短暂效果。脾切除效果不佳。采用泼尼松龙(强的松龙)静脉给药以及阿昔洛韦(无环鸟苷),可使部分病例的发热、贫血等症状改善。