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一个朋友的儿子患有小儿糖原贮积病Ⅸ型听说这是很严重...

性别:男

年龄:4岁

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
一个朋友的儿子患有小儿糖原贮积病Ⅸ型听说这是很严重的病已经治疗有一个多月了但是还是没有痊愈我想知道在饮食上要如何保娇
想得到怎样的帮助:

小儿糖原贮积病Ⅸ型的饮食如何保娇(

温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
李其辉 医师 内科 极速问诊
一级甲等 于都县仙下中心卫生院

问题分析:你好儿童处于生长发育的关键时期不能像成人一样严格控制总热量的摄入要将热量尺度适当放宽同时随时关注孩子的生长发育情况虽然儿童糖尿病不要过于严格控制总热量的摄入但可以限制食品种类比如甜食、脂肪过多的食物不要吃易于使血糖迅速升高的食物不宜多吃:白糖、红糖、冰糖、葡萄糖、麦芽糖、蜂蜜、巧克力、奶糖、水果糖、蜜饯、水果罐头、汽水、果汁、甜饮料、果酱、冰淇淋、甜饼干、蛋糕、甜面包及糖制糕点等

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通常来说,小儿糖原贮积病Ⅰ型吃含维生素丰富的食物食物、含优质蛋白的食物比较好。1、含维生素丰富的食物:如芹菜,胡萝卜,白菜,菠菜等蔬菜和草莓、樱桃、苹果等水果,有利于为机体补充维生素;2、含优质蛋白的食物:如鸡蛋、牛奶、鱼肉等,有助于预防因疾病饮食导致低血糖发生。同时患有该疾病的患者应忌高糖饮食,如蛋糕、蜂蜜等,这类食物会严重影响肝脏代谢,导致疾病加重。
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小儿糖原贮积病Ⅰ型可以适当进行控制饮食。小儿糖原贮积病Ⅰ型目前无特殊有效的治疗方法,需要及时控制饮食,以控制须糖,保持血糖水平稳定。所以小儿糖原贮积病Ⅰ型可以适当进行控制饮食,需要避免高糖、高脂肪的饮食,尽量定时定量进食,同时可以适当吃新鲜的蔬菜和水果,以补充营养,保证营养均衡,避免身体出现营养不良的情况。
小儿糖原贮积病Ⅰ型会有哪些症状表现
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一般情况下,小儿糖原贮积病Ⅰ型有典型症状、其他症状等症状表现。具体分析如下:一、典型症状,小儿糖原贮积病Ⅰ型轻症患者可能有发育迟缓、骨质疏松、腹胀、低血糖、酸中毒等典型症状;较为严重,患儿可有呼出气体异味、呼吸困难、肝脏增大等表现。二、其他症状,部分患者有血小板减少症状,属于较轻的血液系统疾病,症状表现主要为反复鼻出血、便血、皮肤黏膜出血等。
小儿糖原贮积病Ⅰ型是什么原因引起的
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儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
通常情况下,小儿糖原贮积病Ⅰ型是肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷、遗传等原因引起的。具体情况分析如下:1.肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷:小儿可能会因为肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷,导致糖原代谢异常过多的糖原贮积于其中,进而患上小儿糖原贮积病Ⅰ型。2.遗传:有家族遗传史的小儿糖原贮积病Ⅰ型,其亲属、子女患上小儿糖原贮积病Ⅰ型的几率较大。
小儿糖原贮积病Ⅱ型要做什么检查
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小儿糖原贮积病Ⅱ型,一般要做以下检查:1、血液检查:血液检查可以发现孩子体内的血清肌酸激酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶活力增高等现象。2、肌肉活检:存在小儿糖原贮积病Ⅱ型的孩子,一般可见糖原贮积和酸性磷酸酶增高,这表明孩子的溶酶体酶代偿加强。3、GAA活性测定诊断法:这也是帮助确诊Ⅱ型糖原累积病的方法之一,其特点是损伤较小、操作简便,一般是以取自皮肤活检的成纤维细胞进行培养,然后细胞内的GAA活性进行检测,其过程一般需要4~6周。
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小儿糖原贮积病Ⅳ型可能是以下几种原因引起的:1、分支酶缺乏:分支酶缺陷可能会导致糖原的正常合成途径无法进行,造成肝脏内的糖原大量积蓄,从而引起小儿糖原贮积病Ⅳ型。2、染色体隐性遗传:患者的父母为隐性基因携带者,可能是父母各携带一条隐性基因,其自身不发病,而可能会遗传,导致患有小儿糖原贮积病Ⅳ型。
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一般情况下,小儿糖原贮积病Ⅳ型要做生化检查、血氨测定、腹部B超、酶学检查、肌肉活检等检查。1.生化检查:生化检查会发现,血清转氨酶明显增高,提示患者肝功能有损害,可辅助进行诊断。2.血氨测定:血氨测定可提前判断患者肝功能,血氨是诊断肝性脑病最重要的方式。3.腹部B超:常规需要做B超检查,一般可见肝脏增大、脾脏增大。4.酶学检查:酶学检查是通过采取患者血液,从而检测其中分支酶活性,可以提供诊断依据。5.肌肉活检:肌肉活检是活检肌肉组织测定其中分支酶活性,可以提供诊断依据。
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