问题分析：小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiari综合征为后脑先天性发育异常.是胚胎发育异常使延髓下段四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形.小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内严重者部分下蚓部也疝入椎管内舌咽迷走副舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移枕骨大孔及颈上段椎管被填塞脑脊液循环受阻引起脑积水.
本病的主要治疗手段为手术治疗手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑脑干脊髓第四脑室及该区其他神经结构的压迫在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连解除神经症状缓解脑积水凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣呼吸暂停发绀发作角弓反张Homer综合征吞咽反射消失以及小脑功能障碍等均应行手术治疗
