镜面右位心左心发育不良完全性大动脉转位肺动脉瓣狭窄...

胎儿肺动脉瓣狭窄，这是一种严重的问题，对于胎儿正常发育是会造成不良影响的，甚至这也是胎停育的主要因素。在特殊时期，一般治疗手段也无法利用，定期孕检工作一定要做好，如果这种狭窄状况得不到改善，建议终止妊娠的。

一般来说，小儿肺动脉瓣狭窄主要有以下症状表现。一、小儿肺动脉瓣狭窄，通常会有心悸、劳累后呼吸困难、面色青紫、心力衰竭、杵状指(趾)、昏厥、前胸阵发性心绞痛等不适症状。二、小儿肺动脉瓣狭窄，通常可能有局部水肿、肝大、腹水等症状。如果出现小儿肺动脉瓣狭窄的症状表现，建议及时到医院检查，然后积极配合医生的治疗，有助于疾病的好转。

小儿完全性大动脉转位会有紫绀、呼吸困难、充血性心力衰竭等症状表现。通常，小儿完全性大动脉转位会有紫绀的情况，一般是从一开始就有，大部分发生于一个月以内，随著年纪的增长和运动量的增加而加深，呈青紫色，如果同时伴有动脉导管没有闭合的情况，就会有不同程度的青紫色，并且上肢的淤青要比下肢严重。并且随着疾病逐渐加重，会导致小儿呼吸短促，出现呼吸困难的情况。另外，小儿在出生后3~4周会出现进行性充血性心力衰竭，表现为肝脏肿大、肺细湿罗音等症状。

大动脉完全转位的自然存活时间不一定确定。生存时间较短。特别是当室间隔完整且室间隔的交通量很小时，出生后体格会很弱，呼吸困难，血压低。它需要紧急操作，但如果比较心内交通。足够的。如大的房间隔缺损或动脉导管未闭，当血液可以混合交换时，低氧表现不是特别明显，自然存活会比较长，但由于存在大量血流交换，是严重的肺动脉高压，所以自然存活不会很长。

出现肺动脉瓣狭窄，要及时去医院心内科、心外科门诊，让医生来评估是否需要手术治疗。对于肺动脉瓣狭窄的病人，可以做心脏的超声波检测，也可以做右侧的心导管。根据当前的外科操作，当出现跨瓣压力超过30mmHg时，应考虑有无临床表现，而当出现了劳力性心绞痛、胸痛、晕厥、黑蒙等时，可考虑使用气囊扩大术。当病人的肺动脉瓣膜跨瓣压差超过40mmHg时，应采用球囊扩大肺动脉瓣膜。有些病人是先天性心脏病，要采取姑息性的分步治疗，也可以通过气囊扩大肺瓣膜来减轻。然后下一步再进行其他复杂的心脏手术。

肺动脉瓣狭窄是先天性的，90%是单纯的肺动脉瓣狭窄，10%的患者会出现其它的心脏异常。在第六周，人体还未发育成正常人类形态时，还处于胚胎阶段，此时肺动脉瓣会逐渐成型。在这种情况下，孕妇患风疹、感冒、感染、服用药物等都会对胎儿造成一定的影响，从而造成肺动脉瓣的形成。新生儿出生后，肺动脉瓣会变窄，早期并不明显，到了10-20岁，才会有典型的临床症状。此时可以听到患者胸骨左侧缘，2、3肋间有3级或更高的压缩期杂音，通过胸部X光可以看到，右侧心室要比普通的右心室大很多。此时做心脏超声检查，发现肺动脉瓣狭窄，可以确诊为肺动脉瓣狭窄。

肺动脉狭窄一般是由于胚胎期各种因素引起的先天性疾病，肺动脉狭窄和二尖瓣狭窄的病因不同。如果发现肺动脉瓣狭窄，可以通过外科手术或者球囊扩张术来达到即刻恢复的效果。如果是二尖瓣狭窄，比如风湿性心脏病累及二尖瓣下闸，则需要警惕，主要是风湿性心脏病的根本诱因没有消除，则病情通常会加重甚至复发。如果是肺动脉瓣狭窄，一般不用担心，一次手术通常能达到较好的效果，需注意防止术后复发即可。

在经皮肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术顺利完成后，经右侧股静脉穿刺将球囊送至病人肺动脉瓣扩张。手术后先观察病人右侧股静脉创口处是否有渗血现象，并在此基础上结合病人病情，酌情予以手术后常规抗生素抗感染防治。同时在围术期内24小时内需严密监测病人各生命体征。建议病人卧床约12小时，严密观察并在手术后对心脏做超声评估以观察肺动脉瓣狭窄的消除情况。同时在手术后1、3、6三个月时，都会嘱病人在门诊追踪，肺动脉瓣狭窄行球囊扩张成形术后，一般无需过多用药，待狭窄解除后，及时遵医嘱在门诊追踪，可达治疗目的。

当出现了肺血管瓣狭窄，跨瓣压差大于30mmHg时，出现一定的临床表现，或跨瓣压差超过40mmHg时，需要进行微创外科治疗。首先是让病人住院，然后做心脏瓣压的测量，当病人的心脏瓣压差大于40mmHg的时候，在进行右心房的CT扫描时，会发现肺动脉瓣的典型的狭窄，病人的心脏瓣膜呈圆形状，喷射状，有些瓣膜变薄。接下来，就是将坚硬的钢索穿过肺动脉，将肺动脉瓣膜上的特制膨胀气囊运送到合适的地方，然后将气囊打开，将肺动脉的压力释放出来。可以分两次扩大，有些病人可以进行2-3次，然后进行造影和超声波检查，大多数病人都能用肺动脉瓣膜狭窄来减轻肺部血管的狭窄，减轻病情，矫正狭窄。

尽快去上级医院进行心脏手术。对于心脏彩色多普勒超声的检查，目的是看肺动脉狭窄的程度，看是否是轻度狭窄，中度狭窄或严重狭窄，然后决定是否要求瓣膜修复或瓣膜置换手术。