性别:男
年龄:出生24天
问题分析:你好!这种病必须以低苯丙氨酸饮食喂养,饮食控制至少需持续至青春期后。
问题分析:苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致,因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢产物而得名。pKU是氨基酸代谢障碍中较常见的一种,属常染色体隐性遗传。诊断一旦肯定,应立即给予积极治疗,治疗开始时年龄愈小,效果愈好。 (一)低苯丙氨酸饮食 对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30-50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在 0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。 (二)Bo4、5-羟色氨酸和L-DOPA BH4缺乏型PKU患儿除饮食控制外,尚应给予此类药物。
问题分析:主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.1,低苯丙氨酸饮食2,主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物