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宝宝五个月 丙酮酸激酶缺乏症是什么...

性别:女

年龄:5个月

宝宝五个月 丙酮酸激酶缺乏症是什么病 严重吗 怎么治疗最好
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
陈小军 医师 内科 极速问诊
中山市横栏医院

问题分析:  你好,根据你所描述的情况五个月的宝宝,丙酮酸激酶缺乏症是一种遗传性的疾病,属于常染色体隐性遗传病,其发病的病情有轻有重,以慢性的溶血为主要的表现,由于其病情个体差异较大,因此预后也是不一样的,
   你好,根据你所描述的情况,综上所述,临床上丙酮酸激酶缺乏症的治疗,轻症者通常番茄苗需进行治疗,而严重者则需要进一系列的输血以及脾脏切除进行治疗,进行骨髓移植可以根治,希望我的回复能帮到你,谢谢!!!

追问:谢谢您的答复,请问切脾要孩子多大能切? 切脾后还会复发吗?孩子多大可以骨髓移植,成功几率大吗?

回复: 你好,根据你所描述的情况,如果患者病情不严重,一般是无需考虑切脾的,如果症状严重则需要考虑进行脾脏切除手术,而如果药能够找到合适的骨髓进行骨髓移植的话,那么一般是会成功的,且可以根治,希望我的回复能帮到你,谢谢!!!

追问:孩子现在5个月,基本上每个月需要输一次血,都说没有办法只能输血维持,请问哪个医院可以给这么小的孩子移植呢?

回复: 你好,根据你所描述的情况,综上所述,一般的这种情况的话,你需要移植首先需找到能够移值相配型的骨髓,一般的三甲医院都是可以做的,希望我的回复能帮到你,谢谢!!!

追问:请问这个病和肝有关系吗?如果孩子发育还可以的话,等孩子慢慢长大会不会自己好转呢?

回复: 你好,根据你所描述的情况,综上所述,这个病与肝脏是没有什么关系的,随着孩子的年龄的增大,其病情也会渐渐的有所好转,但至于好转到什么程度,这个因人而异,希望我的回复能帮到你,谢谢!!!

追问:谢谢您的答复

追问:医生都说60以下就得输血,但是我看到说这种情况输血是看孩子的耐受程度,我家孩子60以下时精神 吃奶什么的都挺好的,根本看不出来,那这种情况如果宝宝各方面挺好的用输血吗?

追问:我听说经常输血对造血不好,是吗?

回复:   你好,根据你所描述的情况,一般中度以上的贫血,血红蛋白低于60克每升时就需要进行输血治疗的,既使宝宝的一般的情况还好的话,还是得进行输血的,经常性的输血是由于病情的需要,这个是没办法的,希望我的回复能帮到你,谢谢!!!

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