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儿童遗传性球形红细胞增多症治疗

性别：男

年龄：6岁

儿童遗传性球形红细胞增多症治疗邹医生您好！请帮帮我小孩！跪求我小孩7月份因发热伴咽肿痛住院检查得知遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白都在80至100间，大概结果是腹股沟淋巴活动度好、肝、脾稍大未见明显占位、脾肋下3.5cm边锐、质硬、红细胞孵育渗透脆性试验溶血开始0.60%,完全溶血0.40%(而我俩夫妇检查结果都是0.44%和0.28%都属正在值)。请问能用什么药调理或治疗吗？孩子太小、不忍心切脾受这刀。
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
陈玲 副主任医师 儿科 极速问诊
三级 黑龙江省第五医院

问题分析：你好！遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。为常染色体显性遗传，临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大，感染可使病情加重，常伴胆石症。
主要的治疗方法还是脾切除。对于多数遗传性球形红细胞增多症患者，虽然不能完全痊愈但能显著改善症状。药物可以补充叶酸1mg/d口服。溶血严重者应给予输血。平日注意防治感染。给予小量叶酸，以防止缺乏。

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真性红细胞增多症通常起病比较隐匿。在疾病的早期症状可能不太多，在以后会出现一些方面的表现，神经系统方面的表现，比如有头疼、眩晕、耳鸣、眼花、肢体发麻、刺痛。视力障碍。另外的病人有多血质的表现，就是皮肤红紫，包括脸红、口唇红、舌红、耳红，四肢末端也比较红，还有眼结膜是充血的。皮肤瘙痒，血压增高。另外一大表现就是血栓形成，病人还有出血。另外有的病人合并有溃疡病，还有肝脾肿大。
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卢成瑜主任医师
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一般来说，小儿遗传性椭圆形红细胞增多症主要是以下原因引起的。一、小儿遗传性椭圆形红细胞增多症可能是遗传引起的，大多数为常染色体显性遗传。二、小儿遗传性椭圆形红细胞增多症还可能是孕期不良的生活习惯引起的，如出现吸烟、喝酒、接触到有辐射的物质、使用有不良影响的药物、接触重金属等情况，一定程度上可能会导致基因突变，从而导致胎儿出生后患病。
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