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脑白质脱髓鞘病变，先天感音神经性耳聋

性别：男

年龄：1

医生你好，我宝宝21个月了，双耳极重度感音神经性聋，核磁共振检查说脑白质脱髓鞘病变，宝宝现在走路异常，智力正常。现在佩戴助听器，没有治疗。请问医生我宝宝的耳聋和脑白质病变有关吗？脑白质脱髓鞘病变可以治疗吗？
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
孙建华 副主任医师 五官科 极速问诊
三级甲等 锦州市中心医院

问题分析：感音神经性聋指耳蜗螺旋器病变不能将声波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入，或大脑皮质中枢病变不能分辩语言。由于初步的听力学检查不能将感应性聋、神经性聋和中枢性聋区分开来，因此统称感音神经性聋。
1.积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体（尤其是儿童）的抵抗力。2.对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应症，如有中毒现象应立即停药，并用维生素和扩张血管的药物

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一般情况下，脑白质脱髓鞘病变的症状如下：脑白质脱髓鞘是由急性散发性的脑脊髓炎引起的，其主要症状为多发硬化、皮质下动脉硬化，对人体的健康有很大的危害。如果不及时的处理，会出现退行性变化，需要口服营养神经的药物。需要注意的是，平时要注意避免过度劳累，不要进行重体力劳动或者剧烈运动，饮食以清淡为主，有利于身体健康。
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脑部多发性脱髓鞘病变，主要是因为缺血、缺氧、自身免疫性相关疾病引起的神经系统髓鞘脱落。多发性硬化、视神经脊髓炎、急性弥漫性脑脊髓炎、同心圆硬化、脑桥髓鞘溶解综合征等是临床上较为常见的病症。脱髓鞘是一种自身免疫性的疾病，早期的治疗主要是激素，如果症状没有好转，可以口服免疫球蛋白，免疫抑制剂，血浆置换等。
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脱髓鞘病变是一种慢性病，虽然不能根治，但是病情发展很慢，一般情况下，如果按照正规的方法进行治疗，可以生存七年，也有人能活到三十到四十岁，最后因为各种原因而死去。多发性硬化、急性播散性脊髓膜炎、急慢性格林巴利综合症等情况是最常见的。可以选择糖皮质激素，免疫球蛋白，神经营养，抗感染，对症康复进行相应的康复。
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炎性脱髓鞘病变通常有运动障碍、情感障碍、惊厥发作、学习困难等，可以遵医嘱吃促肾上腺素、地塞米松片、强的松片、甲基强的松龙等药，具体分析如下：炎性脱髓鞘病变属于一种免疫疾病，需要引起重视。病因不同，临床症状也各不相同。主要表现为运动障碍、情感障碍、惊厥发作、学习困难等。可以服用一些激素类药物，如促肾上腺素、地塞米松片、强的松片、甲基强的松龙等，因为激素药物，会有很大的副作用。还可以服用杏叶萃取物胶囊来改善症状。
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一般情况下，该病的治疗主要包括免疫干预治疗和对症治疗。具体内容如下：免疫干预治疗常用的药物为糖皮质激素类药物，临床上一般应用甲波尼龙，波尼松。必要时也可应用干扰素，免疫抑制剂，单克隆抗体，也可应用血浆置换疗法。对症治疗常用的药物有巴氯芬以缓解痛性痉挛，尿潴留时可以应用卡巴胆碱，疲劳感严重时可以应用金刚烷胺，震颤明显时可以口服苯海索等。确诊后，患者在治疗期间注意清淡低盐饮食，尽量避免吸烟饮酒，减少高蛋白、高热量、刺激性、生冷食物的摄入。
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脑白质脱髓鞘是由于各种原因导致的脑部髓鞘损害或者脱失。轻度病人可没有明显的神经系统症状，仅仅在体检头颅磁共振中有异常表现。有些表现为反复头痛、头晕、记忆力下降、反应迟钝、手脚麻木、乏力、肢体沉重、僵硬感。部分病人有精神症状，如情绪淡漠，低落，性格逐渐改变，不愿与人交流等。
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