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PNH正常治疗无效怎么办

性别:女

年龄:51-65

贫血表现十三年多,开始是眼花,耳鸣,下肢浮肿,间歇性心慌,需要登下才好一点;06年开始症状有所加重,唇指发白,出现黄疸,由于腿肿,以为血压高,吃了降压的药,发生红色洗肉水样尿,时间三天,没有入院接受治疗,3天后制动恢复;09年开始突然危重,症状为腿疼,低烧,寒战,然后高烧,血尿,到医院抢救,全系降低,0发生5次,2010年1月去市医院检查骨髓增生活跃,全系低于正常水平,结合临床症状,医生说溶血,做了血浆置换两次,并且打激素 泼尼松片12颗的量,入院两个礼拜出院, 由于家人不知道药量吃多少,泼尼松片减到5颗,吃了两个礼拜无效停药,2月14号突然第一天发生低烧,第二天背疼,发寒战,高烧,血尿,昏迷,又到市医院抢救,2月17日骨髓像增生低下,全血细胞极重度减少,按溶血治疗一个月,3月17号骨穿增生活月,医生复诊为PNH,4月1日日血象 红2.2 血红蛋白 48 板 27 白细胞 3.2 粒细胞 1 ,4月3日喉咙不舒服,低烧,医生感觉治疗,4.8日验血,红1.2 白 2.2 血红蛋白 21 粒细胞 0.2 医医院输2个单位洗涤红细胞,打红细胞生成素和粒细胞刺激因子1个礼拜,4.15号验血 红细胞 2.2 血红蛋白 32 粒细胞 2 白细胞 4 板2.7 4.16好换药,医生查尿,还有溶血迹象,换药 硫唑嘌呤+雄激素,治疗一个礼拜4.22复查血象 红1.2 血红蛋白 28 白 2.2 粒细胞 0.5 板27 网织红1% 停硫唑嘌呤注射甲基强的松龙一个礼拜及红细胞生成素和粒细胞刺激因子,4.29号验血 红0.8 血红蛋白 21 板 12 白5.4 粒细胞2.7 网织红细胞 9% 验尿均呈阴性,医生说验尿没有溶血迹象,现在骨髓造血功能良好,而验尿又无溶血迹象,但是红细胞 血红蛋白一直在降,网织红9%,医生也很纳闷,不知道什么原因。请指教。
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
蒋欢梅 医师 内科 极速问诊
三级甲等 石家庄市中医院

问题分析:上面的留言已经详细的看过,阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见,男性显著高于女性。起病缓慢,常以贫血或血红蛋白尿为首发症状,血红蛋白尿发作常在睡眠后明显,轻者尿呈葡萄酒色,重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一,有的始终无血红蛋白尿发作,但常有含铁血黄素尿,发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血,部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存,称再障----阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA--PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。
现代医学对本病尚无特殊疗法,以支持和对症治疗为主,避免诱发溶血的因素。本病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见,大致急性期以湿热内蕴为主,慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主,各型多挟有血瘀。我院主要运用“非激素免疫平衡疗法”,运用纯中药的有效成分清除血液中的致敏因子,减轻红细胞的易溶性,抑制溶血反应,从而达到良好的治疗效果.

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