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小儿α-地中海贫血吃什么药怎么治疗?

性别:男

年龄:1

小儿α-地中海贫血吃什么药怎么治疗?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
张艳凯 副主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 开封市中心医院

问题分析:地中海贫血(alphathalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia)据全国医学名词审定委员会规定应称
为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常引起慢性
溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同可将地贫分为α
-地中海贫血;β-地中海贫血,δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血;以前2种类型常见各类地中海贫血之间又可互相组合,可与各种异常Hb组合(如HbE/β地中海贫血),这一组疾病又称地中海贫血综合征均属常染色体不完全显性遗传α-地中海贫血(α-mediterraneananemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血

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最重要的治疗方法是改变饮食习惯,纠正贫血,多吃含铁的食物,比如绿叶蔬菜、猪肝、各种富含铁元素的新鲜水果,这些食物对地中海贫血患者有很大的帮助,可以促进病情的恢复。但是牛奶对地中海地区的病人来说是一种有害的食物。儿童地中海贫血首先要到正规医院进行鉴别诊断,根据不同的类型采取不同的治疗方法,轻型无明显异常的不需要特殊治疗,如果症状严重或者症状严重,需要结合病情采取药物或输血治疗。
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地中海贫血的症状有疲倦、乏力,面色、嘴唇、口周、指(趾)甲苍白,头晕、眼花、耳鸣抵抗力低下、反复感染、肝脾肿大,特殊面貌,如头大,眼距宽,马鞍鼻、面颊突出、前额突出,因造血代偿改变导致骨髓腔增大,骨骼变薄导致,容易诱发骨折。
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静止型α地中海贫血没有明显的贫血症状,也不会出现头晕乏力、心慌胸闷的感觉,只是血常规检查的时候,可以发现红细胞平均体积偏低,红细胞平均血红蛋白量偏低,这种病人不需要任何的处理。
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地中海贫血是家族遗传性的一种溶血性疾病,是由于先天性的珠蛋白肽链缺陷导致的。地中海贫血根据肽链缺陷分为4种类型,最常见的是α-地中海贫血和β-地中海贫血,轻型的地中海贫血是指血红蛋白浓度大于90克每升,基因类型为静止型,当基因类型为杂合子时,提示患者为轻型地贫。轻型地中海贫血,平时没有任何症状,是不需要治疗的。定期复查血常规和铁蛋白即可。
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小儿β地中海贫血是β珠蛋白基因突变,导致β链的生成完全受到抑制或是部分受到抑制而引起的。具体情况分析如下:血红蛋白的氧亲和力高,导致组织缺氧,红细胞寿命缩短,引起贫血、黄疸、骨骼异常等,属常染色体显性遗传,如果父母任何一方患有地中海贫血或携带地中海贫血基因,生育的新生儿均有很大可能会发生地中海贫血。
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判断是否存在地中海贫血,首先询问有无家族史,然后看血常规,按血红蛋白是否有降低,再看红细胞平均体积和平均红细胞血红蛋白含量是否明显降低,如果红细胞平均体积明显缩小,平均红细胞血红蛋白含量降低,那就有地中海贫血的可疑性。如果存在小细胞低色素性贫血,完善地中海贫血基因的检测。
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通常来说轻度的地中海贫血不一定有症状,现在具体要看一下孩子情况。如果有中度或者是重度的地中海,就要注意输血治疗或者是去铁治疗的,平时也要注意不能吃含铁的食物,而且要注意积极增强个人免疫力。
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重型地中海贫血一般是活不过五岁。具体需要看身体情况。重度的地中海贫血的患者是在出生以后三到十二个月就会发病,并且会出现一些并发症,常见的并发症主要有肝脾肿大,其中最严重的就是心力衰竭,这也是造成患者死亡的主要原因。
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