脊髓栓系综合征成人终丝脂肪瘤型

脊髓栓系综合征是一种由各种因素引起的脊柱末端的固定牵引，从而使神经发生退行性病变所产生的一系列综合表现。初期患者无明显的临床表现，但在成长过程中，患者的神经会慢慢被牵引，从而出现小便失禁、大便干结、会阴区、下肢肢体麻木、下肢肌肉萎缩等。此外，脊髓栓系综合症比较罕见，常伴有脊髓脊髓膜膨出、脊髓纵裂、髓内脂肪瘤、皮毛窦等。

脊髓栓系综合征一般情况下是不可以治愈的。临床上，脊髓栓系综合征的治疗主要是通过神经松解术来进行，有些病人可以取得一些疗效，但是大多数病人的治疗都不起作用，而且病情会越来越严重。但最近几年，随着临床研究的不断进步，克服了传统技术的弊端，研制出一种相对安全、有效的新方法，对于大小便完全失禁的患者，在3~6个月内，疗效显著。特别是在青春期，年轻的病人，更是如此。

脊髓栓系综合征的原因如下：1、原发脊索栓塞症候群的原因：在早期，脊椎与脊椎管等长，而后，脊椎比脊髓先长。因为脊椎的头部是固定的，所以脊椎运动是比较高的。脊髓上移时，由于脊髓组织缺损、脊髓圆锥皮样囊肿、脊髓纵裂、脊髓内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿、畸胎瘤2、继发性脊索栓系症的原因：主要是由于在修复腰骶、脊椎或硬膜内手术之后，由于此位置的瘢痕与脊椎及马尾有一定的联系，因此，由于疤痕的缩小而使脊髓受到牵引，同时还会出现蛛网膜炎的局部出血所造成的粘连。

一般来说，脊髓栓系综合征要做的检查如下：1、MRI:MRI检查是脊髓栓系的重要检查手段，除了能确定是否存在脊髓栓系外，还能观察到与脊髓相关的其他病变如脂肪瘤、脊髓纵裂等。2、X线平片：MRI与CT已经是该病的重要检查手段，X线及传统的脊椎摄影很少见。X线平片主要是为了确定是否存在脊柱侧弯症及术前椎体定位。3、泌尿科的超声及尿路动力检查：结合排尿的功能状况进行B超及尿路动力学的检测，以评估尿路系统的损伤程度及脊髓的损伤。此外，还可以在医生的指导下做CT椎管造影，建议患者及时就医，选择适合的检查明确诊断。

脊髓栓系综合征有感觉障碍、运动障碍等。因为脊髓栓系综合征主要是由于脊髓或者圆锥受到牵拉而引起的神经功能障碍，所以其临床症状可能会有疼痛，最为常见。感觉障碍：多数为鞍区感觉减退或者麻木呈进行性加重。运动障碍，主要是下肢进行性无力，可以出现在一侧，也可以为双侧。膀胱和直肠功能障碍：前者为遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿储留，后者为便秘或者大便失禁。腰骶部皮肤异常，90%的儿童患者有皮下肿块50%有皮下窦道，脊膜膨出、血管瘤和多毛症。

腰骶部皮肤凹陷的皮肤表现，可伴有分泌物或感染；多毛；肿块增大。这些预测包括脊柱裂，潜在的菌毛窦和脑膜膨出，这可能与脊髓栓系有关。运动障碍的特点是行走异常，下肢力量薄弱，畸形疼痛，也可合并脊柱侧凸。感觉障碍以下肢、会阴和背部的异常感觉和疼痛为特征。排便功能障碍的常见表现是大便次数过多，不能独立控制。

胆脂瘤型中耳炎又称为中耳胆脂瘤，是由于鳞状上皮细胞在中耳腔和乳突生长、脱落、积累而形成的。内含脱落坏死细胞、角化物以及胆脂瘤结晶的囊状物。胆脂瘤在中耳内生长，可以破坏周围骨质，造成听力下降、耳朵流脓，造成颅底骨质的破坏，进而侵犯颅底，引起颅内并发症的一类疾病。

脊髓栓系综合征是由于各种原因引起脊髓或圆锥受牵拉，导致脊髓末端位置过低，脊髓发生缺血、缺氧、神经组织变性而引起一系列神经功能障碍和畸形的综合征。是一种先天性的发育异常。正常人的脊髓在腰椎1、2间隙以上，超出这个范围，脊髓就会进入下腰椎椎管，这就是所谓的脊髓栓系。造成脊髓栓系的原因很多，如脂肪瘤、骨质异常等，都会造成脊髓部位的变化，从而造成脊髓栓系。

婴儿的胆脂瘤类型的中耳炎是偶然的，但并不是很普遍的。上呼吸道感染所致的急性化脓性中耳炎并不能完全根治，导致中耳骨骼受到炎症的侵袭，而中耳胆脂瘤则会导致中耳骨骼的损伤。中耳胆脂瘤不是一种实质的恶性肿瘤。可产生少量的脓液，但有独特的恶臭，有白色碎片，如豆腐渣状的胆脂瘤。可引起头痛，头晕等症状。由于骨组织的广泛性损伤，极易侵犯周边组织，导致颅内、外的并发症。

胆脂瘤型中耳炎比较严重，因为中耳与颅内相通，而且胆脂瘤虽然是良性的物质，但是会破坏骨质，容易导致颅内感染，一般可以通过中耳CT来确诊，患者主要表现为外耳道反复地流脓，有臭味，甚至有血性的分泌物，严重的患者因为侵犯面神经会导致面瘫。确诊之后一定要完善相关检查，及时手术治疗，术后也需要定期的复查和换药，避免复发。