问题分析：“遗传性球形红细胞增多症”，是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，诊断依据是血液中球形红细胞增多。
一）一般治疗当发生溶血危象或再障危象时应输血。平日注意防治感染。给予小量叶酸，以防缺乏。
（二）脾切除为最有效的疗法。切脾后虽球形红细胞不减少，异常脆性试验不变，但可减轻黄疸，改善贫血。最好延迟到4岁以后再切脾，以减少术后感染的危险。术后应给予抗生素，术前最好进行针对肺炎球菌、流感杆菌及脑膜炎双球菌的预防接种。
本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。
由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一，过早切除往往会导致严重的细菌感染，所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾，手术年龄也可适当提前，但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿，应每月注射一次长效青霉素预防感染，注射时间根据切脾时的年龄而定，最少半年。
