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我姐在12岁得肝豆状核病变刚开始在济南省立医院救治但...

性别：女

年龄：25岁

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
我姐在12岁得肝豆状核病变刚开始在济南省立医院救治但并没有查出真实病因在那住院并没见好转后回家我爸经四处打听最后得知合肥有一家医院专治此病在后来多次转至合肥中医学院神经病学研究所附属医院治疗至今病情仍未见有明显好转现在在家服药治疗
想得到怎样的帮助：

我想问一下医生:肝豆状核病变如果要手术治疗的话还要服药吗说话能变清楚吗？还有手术费大概多少钱翱感激医生的回答（

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
秦现峰 医师 外科 极速问诊
一级甲等 河南省渑池县仁村乡中心卫生院

问题分析：肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍导致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病临床特征为进行性加重的椎体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害和角膜色素环
本病治疗的基本原则是低铜饮食用药物减少铜的吸收和增加铜的排出尽量避免食用含铜多的食物如坚果、巧克力、豌豆、蚕豆、贝壳类、各种动物的肝和血等药物有锌剂、三乙基四胺等药物手术治疗包括脾切除或严重者需肝移植本病早期诊断并早期驱铜治疗一般较少影响生活质量和生存期少数病情严重者预后不良

黄运水 主任医师 外科 极速问诊
台州市五洲生殖医院

问题分析：肝豆问题的治疗通常是使用青霉胺可以控制病情要长期服用另外长期服用硫酸锌也是比较有帮助的作用
肝豆的问题手术治疗可能是帮助不大的通常都是要服药的才可以的

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肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。1.注意观察生命体征：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，脾切后要注意观察患者的生命体征。2.观察用药情况：在术后注意观察患者用药后情况，必要时做心电图。3.调整饮食：在饮食方面禁止食用铜含量高的食物，比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等，多吃新鲜的水果蔬菜。
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通常来说，肝豆状核变性没有传染性。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平，由于并不是传染病，所以没有传染性，如果换上此种疾病，建议患者去医院检查，然后在医生的指导下对症治疗，以便于控制病情。
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