遗传性球形红细胞增多症

问题分析：病例分析:遗传性球形红细胞增多症脾切除60%以上患者效果不错
意见建议:具体情况要主管医师根据患者情况确定

问题分析：本病系常染色体显性遗传，有8号染色体短臂缺失。患者红细胸膜骨胆蛋白如血影蛋白，锚连膜蛋白，带3蛋白等有异常，红细胞膜通透性增加，引起被动性钠盐加速流入细胞内，凹盘形细胞增厚，表面积减少接近球形。血液通过脾索时，变形性和柔韧性减退的红细胞大量阻留在氧，糖和PH较低的脾索内，易被破坏溶血。 脾切除对本病有显著疗效。术后数天黄疸及贫血即可消退。但球形红细胞依然存在。年龄在10岁以上无手术禁忌证即可考虑脾切除治疗。
所以你看到，这是会遗传的，但遵守孟德尔的遗传组合规则。关于孟德尔的遗传原则你可以在网上查到。

问题分析：你好，平均红细胞血红蛋白量MCH，指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量，以皮克(pg)为单位。正常值系 27.0~34.0 pg。MCH增多见于溶血性贫血。

问题分析：你好，遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性红细胞膜缺陷导致的溶血性贫血。
脾切除对本病有显著疗效，术后90%的患者贫血及黄疸可改善，但球性细胞依然存在。本病预后良好，少数死于溶血危象或脾切除后并发症。