婴儿天性肾上腺皮质增症17-OHP严重吗

肾上腺皮质功能减退是比较严重的，主要表现为肾上腺皮质功能减退最主要的症状就是糖皮质激素减少，糖皮质激素的缺乏可以导致疲乏无力、血糖偏低、抵抗力下降、容易感冒感染、应急能力差等。

肾上腺皮质增生症是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病，其中以21-羟化酶缺陷症为最常见。属于遗传病。一般通过补充相应激素、及时纠正水、电解质紊乱来控制症状。发现后不要紧张，主要的治疗方式还是采取药物治疗，一经发现积极治疗是关键。

应该进一步的进行检查，了解内分泌方面的问题，如果明显异常的话，可以考虑用药物进行调理，应该是能够改善的，同时要进一步检查脑垂体方面是否有问题，进一步的进行综合的分析和治疗应该是能够慢慢好转的。

21羟化酶缺乏症，先天性肾上腺皮质增生症机理，是先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种，占典型病例的90%到95%。女孩表现为假两性畸形，由于类固醇激素合成缺陷，在胎儿期即存在，女孩在出生时即呈现程度不同的男性化体征，如阴蒂肥大，类似男性的尿道下裂，大阴唇似男孩的阴囊，但无睾丸或有不同程度的阴唇融合。一般一到两岁后，外生殖器明显增大，阴囊增大，但睾丸大小与年龄相称，可早期出现阴毛、腋毛、胡须、痤疮、喉结、声音低沉和肌肉发达。不论男孩还是女孩都出现体格发育过快，骨龄超出年龄，鹰骨髁融合早及最终身材矮小，由于acth增高，可有皮肤黏膜色素沉着。

肾上腺皮质功能减退症的综合检查，要看整体的状况，以及皮肤色素沉着的情况，要考虑有没有糖皮质激素过量的表现，比如直立性低血压、心动过速等。血压升高、周围水肿等均说明有盐皮质激素过量，需要监测血钠和血钾的含量，但也不能排除不适当的剂量替代。血浆肾素是调节氟氢可的松的一个重要指标，最好是维持在轻度的上限。血液水平并不能很好的评价糖皮质激素替代是否足够，这是由于糖皮质激素的作用，其剂量效应会有很大的波动。

肾上腺皮质功能减退症是不能治愈的，但可以通过激素替代治疗达到临床治愈，肾上腺功能减退症状的改善，在不影响患者寿命的前提下提高生活质量。同时要针对病因进行治疗，如果是结核病引起的，可以口服强的松。原发性肾上腺皮质功能减退症很难治愈，继发性肾上腺皮质功能减退的病因是什么，如果是肾结核、急性病因等引起的，经过治疗可以逐渐恢复，但也有一些是不可逆的。

肾上腺皮质肿瘤可能会出现病理改变。大部分的肾上腺皮质肿瘤都会有正常的表现，比如：原发性的醛固酮增高，库欣综合征，嗜铬细胞瘤。肾上腺皮质瘤可能会发生恶性变化，从而导致肾上腺癌，出现严重的高血压，低血钾等症状。对于原发性醛固酮增高的肾上腺皮质瘤，可以选择服用安体舒通。服用了一些药物，但是症状并没有改善，可以做肾上腺的外科手术，根据病理结果来判断是不是肾上腺皮质瘤。上述治疗方法只作为一个参考，需要在医师的建议下服用。

肾上腺皮质增生症，首先最常见的是失盐型，典型表现为孩子生长发育迟缓，常见为喂养困难，容易反复呕吐。呕吐没有明显的外科体征，如不伴随腹胀等表现，并且容易有急剧脱水的进程。

先天性肾上腺皮质增生症是由肾上腺糖皮质激素分泌紊乱引起的一种遗传综合征。肾上腺的盐皮质激素和雄性荷尔蒙的合成紊乱是因为其负面的反应会削弱，从而影响到类固醇的合成。21羟化酶缺乏、11β羟化酶缺乏、17-羟化酶缺乏等都是导致这种病症的重要原因。宝宝一出生就要进行糖皮质激素的检测，如果不能及早的检测和诊断，甚至会导致心脏、肾脏疾病。先天性肾上腺皮质增生症有多种不同的表现，其中最典型的就是失盐。还有嗜睡、恶心、呕吐、食欲减退、毛发变粗、声音变粗等。同时增加了低钠血症、高钾血症、循环衰竭和缺钾的危险，肾上腺皮质增生，导致男性化，或导致女性生殖器官出现异常，可用激素来调节。如果有需要，则可通过外科切除。

肾上腺皮质增生症，是主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，导致正常人体合成的肾上腺皮质激素比较少，从而引起下丘脑、垂体代偿性的发生一些作用，促进肾上腺皮质增生的激素和促肾上腺皮质激素大量的增生，就会导致肾上腺皮脂体积的增大，但是即使体积增大，因为是酶的缺乏，肾上腺皮质激素的水平量也是比较低的，所以出现一系列异常表现。