川崎病合并eb病毒为什么会发展成为噬血细胞综合征

川崎病是一种自限性的疾病，大部分病人的预后都很好。一般只有1%-2%的儿童会发生川崎病的复发，而那些没有发生管状动脉病变的孩子，一般会在1个月、3个月、6个月、1-2年进行一次全面的身体检查，包括身体检查、心电图、超声心动图等。如果没有得到有效的治疗，约15%-25%的儿童会患上冠状动脉瘤，因此，应该在6-12个月内进行长时间的跟踪。冠状动脉瘤在发病后2年内会自行消失，但仍会出现血管壁增厚、弹性减退等功能障碍。较大的动脉瘤往往难以完全消退，经常会造成血栓和官腔狭窄。

宝宝川崎病是能治愈。小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种好发于 5 岁以下儿童和婴幼儿的急性全身性血管炎性疾病。可能会出现发热持续5天以上，伴皮肤出疹、黏膜充血、淋巴结肿大等典型症状。可以口服阿司匹林和静脉注射免疫球蛋白进行治疗，必要的时候可能会用到糖皮质激素。通过治疗，大多数愈后良好，是可以彻底痊愈的

小儿病毒嗜血细胞综合征即嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一种小儿免疫缺陷性疾病。主要跟全身性病毒感染有关系，主要是高热皮疹、出血、肝脾大、血细胞计数减少等特征。跟感染流感病毒、人类疱疹病毒四型、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒单纯疱疹病毒、腺病毒等有关系，血清病毒抗体滴度升高，病毒DNA呈阳性，进行活检或尸检等检查可以明确。

噬血细胞综合征是一种多器官，多系统受累，并进行性加重伴有免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。症状表现为发热，肝脾肿大，全血细胞减少。分为原发性和继发性，继发性多由于感染或肿瘤导致。

川崎病即黏膜皮肤淋巴结综合征，1967年日本的川崎富首先报道。黏膜皮肤淋巴结综合征亚裔人发病率高，病因不明。流行病学研究有多种病原，如立克次体、葡萄球菌、链球菌和其他病毒感染，支原体感染也可能一个原因，这些原因没有被证实。免疫力下降容易导致感染，如细菌感染、病毒感染、支原体感染等。黏膜皮肤淋巴结综合征主要和免疫功能相关，免疫力低的孩子容易感染。

噬血细胞综合征的诊断依据是发热，不明原因的发热。两系或以上血细胞减少，血小板减少，贫血。肝脾肿大，尤其脾肿大。铁蛋白升高、血清铁蛋白升高。纤维蛋白原降低或甘油三酯升高，淋巴结，骨髓，肝脾，皮肤，脑脊液找到噬血现象，即细胞过度活化吞噬血细胞现象。

噬血细胞综合征不容易治，但是如果积极进行治疗，是可以治愈的。因为血细胞综合症属于一种继发性疾病，一般继发于重症感染或恶性肿瘤等，需要首先控制原发病之后才有可能治疗好。

噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的。若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应，临床出现发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症等。

一般情况下，川崎病是一种血管炎，它的病因还不是特别清楚，但现在许多研究发现，该病大多与感染后的免疫反应有关。家长要注意小孩在日常生活中，保证睡眠充足，加强体育锻炼，以提高身体免疫力;要注意根据环境的变化来决定合适的穿衣习惯，尽量避免感冒或感染性疾病，尽量少去人多的公共场合，减少患病的机会。食物搭配合理，及时治疗贫血、微量元素缺乏、维生素D缺乏。

川崎病的发病原因至今未明，感染因素不确定。以发热，眼结膜及咽黏膜充血，淋巴结肿大为主要症状。急性期治疗包括、糖皮质激素等。静脉输注丙种球蛋白可降低冠状动脉瘤的发生率。糖皮质激素仅作为丙种球蛋白输注无反应的二线治疗。