我的一个叔叔就是患有原发性系统性淀粉样变这个病自从...

皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因为它3类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但是跟淀粉一点关系也没有，有专家提出了这个疾病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。有一些病人也有家族病史，而男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。

皮肤淀粉样变10年了的原因是表皮最下端的细胞即基底细胞层的细胞角蛋白沉积所致，至于为什么会有角蛋白沉积，原因不明，可能与免疫失调有关。此病危害性不大，可以不用治疗。但是如果瘙痒厉害就口服抗组胺药如氯雷他定等，外用维A酸类软膏和糖皮质激素软膏，局部用保鲜膜包15分钟。个别大疙瘩可以做冷冻治疗去除。

淀粉样变病的病因尚不明确，原发性系统性淀粉样变常有皮肤损害。主要表现为原发性皮肤淀粉样变，典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹，顶端有黑色角栓，皮损密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征，剧烈瘙痒。

淀粉样变病的胃肠道表现如下：淀粉样变病的胃肠道表现有肠腔水肿、僵硬，胃壁水肿、僵硬，会伴随有小部分隆起的情况。患者身体出现以上症状，需取活检送至消化内科进行诊断，确诊是否为胃肠道淀粉样变。如果确诊为胃肠道淀粉样变，患者的消化功能、吸收功能及胃肠道蠕动会出现不佳的状态，且会有胃痛、胃胀、腹痛、腹胀、进食不消化、恶心呕吐、腹泻等症状。

淀粉样变皮肤病一般指皮肤淀粉样变病。皮肤淀粉样变病可能与遗传、环境等原因有关，需要及时处理。具体分析如下：1.遗传：部分皮肤淀粉样变病具有一定的家族聚集性，患者可能有家族遗传病史，能够在家族中发现其他患者，需要定期筛查。2.环境：如果长期生活在潮湿环境内或者紫外线较为强烈，出现皮肤淀粉样变病的概率一般会更高。建议平时注意防晒，比如外出戴帽子、打伞，同时经常开窗通风。此外，这种情况还可能是慢性炎症、梅毒等导致的，需要积极就医。若属于结节型皮肤淀粉样变，可以选择皮肤磨削术进行治疗。该方法是采用磨头磨削表皮和真皮浅层，使胶原纤维和弹性纤维重新排布，从而达到治疗的目的。

一般来说，淀粉样变心肌病的症状有体位性低血压，活动耐力下降，胸闷憋气等。淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。疾病早期患者可无特异性症状，随着病情进展，患者可能会出现体位性低血压，活动耐力下降，胸闷憋气等症状。建议患者及时前往医院就诊，以免延误病情，影响身体健康。

通常情况下，淀粉样变心肌病不多。淀粉样心肌病又称心肌淀粉样变，是指在心肌细胞中出现淀粉样蛋白变化的一种表现。这种心肌淀粉样变的几率很低，临床上也会出现，如果超声显示左心室腔较小，后壁和心室间隔增厚的患者，需要考虑是淀粉样变心肌病。这种情况在心肌病中发病率很低。由于心功能的恶化，会导致患者出现限制或扩张性心肌病的表现。如果出现淀粉样变心肌病，则需要进行心脏移植，药物的疗效并不理想。

淀粉样变心肌病会有很多症状表现，具体分析如下：1、心功能衰竭：AL型是一种典型的限制性心肌病，主要表现为进行性呼吸困难，伴有右心压力增高，比如颈静脉怒张、肝脾肿大、双下肢凹陷性水肿等。2、心律不齐：心慌、心悸，以房颤最为常见，到了后期会有室速、室颤等恶性心律失常。3、心绞痛：部分病人会出现心绞痛，这是因为淀粉样物质会渗入心肌组织，从而影响到冠状动脉的微血管，从而引起心肌缺血。

一般来说，淀粉样变心肌病可以做以下检查：1、组织活组织学检查：发现淀粉样成分，出现“苹果绿样”双折射。2、心脏彩超：双心房增大，多处均匀肥厚，可伴有室壁舒张功能紊乱，心肌可出现淀粉样物质沉淀。3、心电图：心电图表现为下肢导联、胸导联、R波异常。4、心脏MRI：核素延迟增强，显示左心室内膜下环状增强，心肌不增强，出现黑白的特征，称为斑马征。5、血生化检测主要是检测血清肌钙蛋白和B型钠尿肽，这是一种对淀粉样交性心肌病变的高灵敏度指标。

淀粉样变心肌病的症状会出现限制性心肌病，右心功能不全和周围性的水肿。充血性心力衰竭，常有心悸、气促、两肺底的湿啰音等症状。体位性低血压，心律失常，也可以有阵发性的室上性心动过速、房颤、频发性的室性早搏以及心绞痛。